一、癥狀
迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作性嘔血和柏油樣大便,嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克;出血前無明顯上腹部不適和疼痛,亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。
二、診斷
由于迪厄拉富瓦病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,內(nèi)鏡、選擇性血管造影、核素示蹤等檢查方法有助于迪厄拉富瓦病的術(shù)前診斷,并為手術(shù)治療提供重要的依據(jù),部分患者在剖腹探查和尸檢病理檢查時(shí)方能獲得診斷。
術(shù)中診斷:迪厄拉富瓦病多數(shù)是在急診手術(shù)探查時(shí)確診,術(shù)中探查胃體表形態(tài)正常,未發(fā)現(xiàn)消化道潰瘍病灶或門靜脈高壓性食管靜脈曲張等出血病因時(shí),應(yīng)考慮胃黏膜病變所致出血,沿胃大彎側(cè)切開胃壁。吸出胃腔內(nèi)大量積血和血凝塊,仔細(xì)檢查胃黏膜有無出血性病灶,若未發(fā)現(xiàn)胃黏膜明顯病變?nèi)?a >血管瘤等,應(yīng)注意檢查賁門區(qū)胃黏膜。一般情況下,迪厄拉富瓦病患者胃黏膜正常,黏膜表面無靜脈曲張,僅在胃賁門區(qū)小彎側(cè)可見活躍的出血點(diǎn),仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)胃黏膜有針尖圓點(diǎn)樣淺表性糜爛或黏膜缺損或紅疹樣隆起,表面有出汗樣滲血或噴射樣出血,病灶周圍黏膜正常;若出血停止,黏膜表面可有血凝塊附著,用吸收性明膠海綿擦除血凝塊即可發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn);亦有的病灶表現(xiàn)為胃黏膜淺表性缺損的中央有小動(dòng)脈突出于胃腔,且有活動(dòng)性出血;探查一旦發(fā)現(xiàn)胃黏膜淺表性局限性病灶伴有活動(dòng)性出血,即可考慮為迪厄拉富瓦病,只要充分認(rèn)識(shí)迪厄拉富瓦病的特殊位置和病理特征,術(shù)中探查即可獲得明確診斷。