一、癥狀
本病常為雙側(cè)性,但單側(cè)比較明顯。常見于掌骨及指骨(87.8%)。病人智力發(fā)充正常,但身材較短小,約有12%的患者為侏儒,并且常有下肢不等長(36%)。有時可見拐狀手,膝內(nèi)翻、髖內(nèi)翻、扁平足等繼發(fā)性畸形。肢體的功能常因腫瘤而受損。骨骼病變常與血管瘤無直接關(guān),即兩者可以分別發(fā)生在不同的肢體。不產(chǎn)生疼痛。患者的內(nèi)生軟骨瘤的惡變率可達15.2~18.6%,而且在同一個病人身上可有數(shù)處發(fā)生惡變。血管瘤亦有惡變的報告。如果腫瘤范圍擴大,以及在無外傷的情況下出現(xiàn)疼痛,均應(yīng)及時活檢。
二、診斷
對本病的診斷不難,預(yù)后亦良好。有時需作矯行手術(shù)。如病變已無法矯行,又嚴重影響功能或有惡變時,均應(yīng)考慮截肢。