一、癥狀
男性多見,多數(shù)在6歲以前發(fā)病。偶可見筋膜和肌腱內(nèi)病變在出生前即已存在。多數(shù)病兒合并各種先天性異常,拇指或趾細(xì)小畸形尤為多見。
典型病變首先出現(xiàn)于頸部、軀干的背側(cè)與肩部,最后才是肢體的近側(cè)端。病變區(qū)腫脹,范圍較小,有時可達(dá)雞蛋大小。早期急性期局部呈軟泥樣腫脹、疼痛、觸痛和輕度發(fā)熱??砂橛腥硇缘蜔?。腫物常緊貼深筋膜,局部皮膚可松動。皮膚的潮紅與腫脹可有可無。經(jīng)過數(shù)天或數(shù)周后,局部腫脹消退,遺留比較堅實(shí)的結(jié)節(jié)。2~8個月后,局部形成骨性組織,可以觸知,可用X線檢查證實(shí)。
肘、膝部的肢體很少涉及。手、足、舌、膈、喉、括約肌和平滑肌不被侵犯。
二、診斷
顯著病例診斷不難。早期須注意肌腫脹、病癥逐漸進(jìn)行,拇指與腳趾細(xì)小和肌內(nèi)結(jié)節(jié)。骨性腫物開始時只有豌豆大,無痛感,后漸增大,融合成不規(guī)則的團(tuán)塊。