一、癥狀:
1.一般臨床征象:眼部有疼痛、流淚及畏光,伴有水樣分泌物和眼瞼痙攣。視力輕度到重度下降,睫狀充血等。
2.角膜的病變:取決于疾病所處的階段及持續(xù)時(shí)間。一般說來,上皮完整但常常處于水腫狀態(tài)。早期可有彌漫性的或扇形的、周邊程度較低的基質(zhì)浸潤(rùn),內(nèi)皮層伴有或不伴有KP。隨著基質(zhì)層炎癥反應(yīng)的加重,基質(zhì)層和上皮層水腫加劇,常呈毛玻璃樣外觀。前房反應(yīng)也可加重,患者的癥狀也加劇。新生血管常侵入基質(zhì)層內(nèi)。
根據(jù)其嚴(yán)重程度,整個(gè)病變可能局限于角膜周邊部,也可能向中央發(fā)展波及整個(gè)角膜。如果在幾周甚至數(shù)月之后不進(jìn)行治療,基質(zhì)的炎癥和血管化將達(dá)到高峰,然后消退,逐漸的血管閉塞,角膜形成永久性瘢痕。
3.特異性征象:
1)梅毒性角膜基質(zhì)炎:可分為3期:
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②血管新生期。
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活動(dòng)性梅毒性基質(zhì)炎第1個(gè)顯著的征象是輕微的基質(zhì)層水腫,少量的內(nèi)皮層KP。嚴(yán)重的疼痛、清亮透明的分泌物以及畏光等,預(yù)示著炎癥浸潤(rùn)的開始。
典型的基質(zhì)層炎癥常常從周邊開始,在上方呈扇形分布。稀疏的、灰白色的基質(zhì)層浸潤(rùn)擴(kuò)大并融合。在此期出現(xiàn)上皮層水腫及小水皰形成。這個(gè)過程可能局限在角膜的某一部分,或整個(gè)角膜變混濁,呈典型的毛玻璃樣外觀。在新生血管期,浸潤(rùn)變得更加濃密,血管從周邊部侵入深基質(zhì)層。血管內(nèi)生和炎癥可能局限在周邊部呈扇形,或在幾周甚至幾個(gè)月后向中央發(fā)展侵犯整個(gè)角膜,呈紅色色調(diào),稱為Hutchinson橙紅斑。
一旦整個(gè)角膜血管化,病程可能已達(dá)到頂峰,預(yù)示進(jìn)入吸收期。1~2年后,如果不治療,炎癥開始消退,周邊部開始變透明。角膜內(nèi)血管閉塞、角膜瘢痕持續(xù)存在。內(nèi)皮細(xì)胞層和后彈力層可能有持續(xù)性的皺褶、疣狀贅生物、角膜后玻璃狀的嵴狀物以及可延續(xù)進(jìn)入前房的纖維束。通常這種現(xiàn)象只在病變靜止期才能看到。
先天性梅毒性角膜基質(zhì)炎通常累及雙側(cè)角膜,75%以上病人在1年之內(nèi)第2只眼開始發(fā)病。大約9%的病人有炎癥復(fù)發(fā)。后天性角膜基質(zhì)炎通常發(fā)病較輕,病灶較局限。
此外,先天梅毒性角膜基質(zhì)炎,常同時(shí)還有先天性梅毒其他典型的特征,即Hutchison齒及重聽(或耳聾)連同角膜基質(zhì)炎,稱為Hutchinson三聯(lián)征。
2)結(jié)核桿菌很少并發(fā)角膜基質(zhì)炎,然而,應(yīng)該排除這種細(xì)菌感染的可能性。這種基質(zhì)角膜炎趨向于周邊部,并且常呈扇形分布及伴有扇形角鞏膜炎。不像梅毒性角膜炎,這種角膜炎的炎癥影響前中基質(zhì)層,濃密的浸潤(rùn)占主導(dǎo)地位,有時(shí)呈現(xiàn)結(jié)節(jié)狀、膿腫樣浸潤(rùn)。血管化通常限于前基質(zhì)層;然而,血管管徑通常較大,且呈彎曲狀。病程遷延,殘余的角膜瘢痕較厚,原因是嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)導(dǎo)致了比較嚴(yán)重的角膜細(xì)胞壞死。
3)麻風(fēng)以多種方式累及角膜,因腦神經(jīng)功能失調(diào)或眼瞼結(jié)構(gòu)的變化導(dǎo)致了角膜暴露。表層無血管性的角膜炎是麻風(fēng)具有特征性的損害,通常從顳上象限開始。開始小而分散的上皮下混濁或前基質(zhì)層混濁,以后融合變成彌散性的前基質(zhì)層混濁。最后血管侵入,向角膜混濁區(qū)延伸,形成特征性的麻風(fēng)血管翳。
二、分類:
角膜基質(zhì)炎的病因診斷主要取決于病史、眼部及全身檢查。
1.急性梅毒性角膜基質(zhì)炎:是先天性梅毒的晚期表現(xiàn)之一。大多數(shù)發(fā)生于5~20歲,但也可以早到出生時(shí),晚至50歲。梅毒血清學(xué)檢查陽性。眼部征象包括“胡椒鹽”狀的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎或視神經(jīng)萎縮等,同時(shí)伴有其他先天性梅毒的晚期癥狀,均提示本病的存在。一些其他的晚期梅毒表現(xiàn),包括Hutchinson牙齒和骨骼的畸形、第Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)受累導(dǎo)致耳聾、精神發(fā)育遲緩及行為異常等。性病史、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或心血管受累,加上梅毒血清學(xué)檢查陽性,即可確診后天性梅毒。梅毒血清學(xué)檢查常用的有補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)(如Wasserman試驗(yàn))和沉淀試驗(yàn)(如Kahn試驗(yàn))等。這些試驗(yàn)對(duì)于各期梅毒的診斷,治療效果的判斷以及發(fā)現(xiàn)隱性梅毒均有重要意義。
2.結(jié)核性角膜基質(zhì)炎的病因診斷:取決于眼部所見、梅毒血清學(xué)檢查結(jié)果陰性、結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性以及全身性結(jié)核感染的病史。
3.麻風(fēng)性角膜基質(zhì)炎的病因?qū)W診斷:眼科醫(yī)師難以做出初診,要依據(jù)皮膚科醫(yī)師的協(xié)助。面部有典型的“獅樣面容”,眼瞼皮膚增厚,禿睫,面神經(jīng)麻痹是常見的晚期征象,可形成兔眼和瞼外翻。角膜神經(jīng)可發(fā)生節(jié)段性的增粗,形成“串珠”狀。虹膜表面可以出現(xiàn)小砂石狀的乳白色結(jié)節(jié),在瞼裂處角鞏膜緣的鞏膜側(cè)有黃色膠樣結(jié)節(jié)以及角膜顳側(cè)淺層血管翳等可確定診斷。