一、癥狀:
1.孤立的骨病變多見于顱骨,依次為骨盆、脊柱、肋骨和四肢長骨。嗜酸性肉芽腫也可以是多灶性的。顱骨的額骨和頂骨是常見的病變區(qū),當(dāng)眶骨受累時外顳上眶緣是最普遍的部位,偶爾眶骨和顱骨廣泛受累。病變區(qū)腫脹,有壓痛或疼痛,骨腫脹,骨右眼眶顳上方腫塊狀新生物,上瞼腫脹、下垂。眼球前突、向下移位。病變發(fā)生在骨的板障層,突破眶骨膜,引起上瞼外側(cè)軟組織炎癥和淚腺發(fā)炎,故臨床類似于眼眶的皮樣囊腫和淚腺炎的表現(xiàn)。極個別病變可累及角膜、鞏膜和葡萄膜。
2.患者常為兒童,在顳上外眶緣處捫及腫塊,有壓痛,就應(yīng)想到嗜酸性肉芽腫的可能性。X線照片顯示不規(guī)則、鋸齒狀的溶骨區(qū),無硬化邊界。CT檢查除發(fā)現(xiàn)溶骨性缺損外,還發(fā)現(xiàn)外上方軟組織密度增加,局部高起。對這樣的病變應(yīng)做活體組織檢查,發(fā)現(xiàn)大量的組織細(xì)胞增生,電子顯微鏡見細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有Langerhans顆粒,對年齡較大的患者可診斷嗜酸性肉芽腫。