一、癥狀
1.肢端硬皮樣改變: 早期主要表現(xiàn)為手部Raynaud現(xiàn)象,進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)前臂和面部皮膚硬皮病樣改變,皮膚增厚,變硬,發(fā)展不完全時可呈淡黃色片塊狀或繩索樣丘疹性損害,可同時伴有不同程度的色素沉著。
2.骨損害: 可表現(xiàn)為指節(jié)縮短,球狀指節(jié)及彎甲,X線檢查發(fā)現(xiàn)骨溶性改變,早期常開始于骨皮質(zhì)吸收變薄,后期可致完全吸收及骨折,常累及手部指骨,尺橈骨及骶髂關(guān)節(jié)。
二、診斷
早期常開始于骨皮質(zhì)吸收變薄,后期可致完全吸收及骨折。常累及手部指骨、尺橈骨及骶髂關(guān)節(jié);X線檢查發(fā)現(xiàn)骨溶性改變。組織病理皮膚組織病理主要表現(xiàn)為表皮釘突變平,真皮內(nèi)膠原纖維增多及彈性纖維斷裂。即可診斷。