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小兒糖原貯積?、?..(小兒糖原貯積?、?.. )

別名:
小兒von Gierke病,小兒糖原累積病Ⅰ型
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對癥治療為主,無法徹底根治
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
肝腫大 肌肉萎縮 出血傾向 肝臟腫大 低血糖驚厥
并發(fā)癥:
肝纖維化
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科
治療方法:
暫無

小兒糖原貯積病Ⅰ...飲食?

小兒糖原貯積病Ⅰ型飲食原則

小兒糖原貯積?、裥惋嬍?p class="article_content_text">  自從Folkman等在1972年首次證實全靜脈營養(yǎng)(TPN)療法可以糾正本病的異常生化改變和改善臨床癥狀以來,一種日間多次少量進食和夜間應用鼻飼管持續(xù)點滴高碳水化合物液的治療方案曾被廣泛使用。通常以維持血糖水平在4~5mmol/L為宜。這種治療方法不僅可以消除臨床癥狀,并且還使患兒獲得正常的生長發(fā)育。為了避免長期鼻飼的困難,現(xiàn)已改用每4~6小時口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法,亦可獲得良好效果。

  自從應用上述飲食療法以來,已有不少患者在長期治療后獲得正常生長發(fā)育,即使在成年后停止治療亦不再發(fā)生低血糖等癥狀,但更長期的追蹤隨訪仍屬必要。

  飲食治療:少量多餐,防止低血糖休克或酸中毒的發(fā)生。

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