小兒甲狀腺功能亢進癥一般治療
一、治療
外科手術(shù)切除對于小兒來說,因甲狀腺尚未發(fā)育良好,難于掌握切除量,切除過多將導(dǎo)致終生的甲狀腺功能減退,切除不足則易復(fù)發(fā)。因此,對于小兒甲亢目前仍然主張以藥物治療為首選。僅在藥物治療無效時才考慮手術(shù)或用核素碘療法。
1.一般治療
在疾病期間應(yīng)注意休息,解除精神緊張和負擔、避免情緒波動,在讀學(xué)生免修體育課。避免外來的刺激和壓力,飲食應(yīng)富有蛋白質(zhì)、糖類及維生素等。
2.甲巰咪唑(又稱他巴唑)
本藥能阻抑碘與酪氨酸結(jié)合,抑制甲狀腺激素的合成,口服后奏效快而作用時間較長(半衰期為6~8h),可按每天0.4~0.6mg/kg,分2或3次口服。用藥1~3個月后病情基本得到控制,心率降到80~90次/min,血T3、T4亦降到正常時可減量1/3~1/2,如仍穩(wěn)定,逐步減至維持量,一般用藥2~3年為宜。少數(shù)小兒用藥后可能發(fā)生暫時性白細胞減少癥或皮疹,停藥即消失,嚴重者可發(fā)生粒細胞減少、肝損害、腎小球腎炎、脈管炎等,雖屬罕見,在使用中仍須仔細觀察。粒細胞缺乏癥多發(fā)生在服藥開始幾周或幾個月,常伴有發(fā)熱,故在治療最初期間,應(yīng)經(jīng)常復(fù)查血常規(guī),一旦白細胞低于4×109/L,應(yīng)減少或停服抗甲狀腺藥物,并給予升白細胞藥物(如鯊肝醇、利血生、莫拉司亭等)治療。皮疹一般經(jīng)抗過敏藥,如苯海拉明、氯苯那敏(撲爾敏)、阿司咪唑(息斯敏)等治療可好轉(zhuǎn),嚴重的皮疹可試用糖皮質(zhì)激素。突眼嚴重者可加服潑尼松1mg/(kg·d),配合氯化鉀服用1~2個月。最初每月查白細胞及血T3、T41次,3個月后改為每2~3個月1次。應(yīng)該特別警惕出現(xiàn)剝脫性皮炎、中毒性肝炎等,一旦出現(xiàn)應(yīng)停藥搶救。
3. 丙硫氧嘧啶或甲硫氧嘧啶
300~450mg/d,甲巰咪唑或卡比馬唑:30~40 mg/d,分2~3次口服。至癥狀緩解或T3、 T4恢復(fù)正常時即可減量。每2~4周減量1次,丙硫氧嘧啶或甲硫氧嘧啶每次減50~100 mg/d,甲巰咪唑或卡比馬唑每次減5~10 mg/d,待癥狀完全消除,體征明顯好轉(zhuǎn)后再減至最小維持量。丙硫氧嘧啶或甲硫氧嘧啶50~100 mg/d,甲巰咪唑或卡比馬唑5~10 mg/d,維持1.5~2年,必要時還可以在停藥前將維持量減半。療程中除非有較嚴重的反應(yīng),一般不宜中斷,并定期隨訪療效。
4.有交感神經(jīng)興奮
心動過速者可用普萘洛爾(心得安)、利舍平等;如失眠可給地西泮(安定)、氯氮革(利眠寧)。
普萘洛爾,減輕交感神經(jīng)過度興奮所致的心率快、多汗、震顫等癥狀,用量為每天1~2mg/kg,分3次口服。
5.預(yù)防突眼惡化
突眼嚴重者一般不宜行手術(shù)治療和放射性131碘治療。比較安全的是用抗甲狀腺藥物控制甲亢輔以必要的其他的治療措施
強的松10~40mg,每日3次,對早期病例有一定療效,癥狀好轉(zhuǎn)后可逐漸減量并改用維持量,每日5~20mg,也可隔日給最小劑量,最后停用。其它免疫抑制劑,如環(huán)胞霉素A,環(huán)磷酰胺,苯丁酸氮芥(瘤可寧,CB1348),6-MP等均可試用。
甲狀腺粉(片) 治療過程中若出現(xiàn)甲低、甲狀腺腫大或者突眼更明顯者,應(yīng)加服甲狀腺粉(片)20~40mg/d,并酌情減少甲巰咪唑(他巴唑)用量。
6.手術(shù)
對有藥物過敏、粒細胞減少、甲狀腺腫瘤、甲狀腺明顯腫大且服藥后縮小不明顯,服藥后復(fù)發(fā)不愈者等,則有甲狀腺手術(shù)切除治療適應(yīng)證。術(shù)前應(yīng)用抗甲狀腺藥物2~3個月使甲狀腺功能正常。術(shù)前服碘/碘化鉀(復(fù)方碘溶液)1~2周防止術(shù)中出血。自術(shù)前4天至術(shù)后7天,口服普萘洛爾(心得安)1~2mg/kg,每6小時1次。手術(shù)后甲低發(fā)生率為50%,少數(shù)出現(xiàn)暫時性或永久性甲狀旁腺功能減低。術(shù)后并發(fā)癥有:暫時性或永久性甲狀旁腺功能減低,暫時性甲低可在術(shù)后2個月內(nèi)出現(xiàn),永久性甲低多在術(shù)后半年出現(xiàn)。出現(xiàn)甲低應(yīng)服甲狀腺片。
7.131I治療
目前多先用口服藥治療,至17~20歲后才用此法。131I治療后甲狀腺可縮小35%~54%,治療后甲狀腺局部可感疼痛數(shù)日。遠期甲低發(fā)生率甚高,按年累計可達92%。治療前亦應(yīng)先服口服藥,使甲狀腺功能正常,給131I前幾天停用口服藥,131I劑量應(yīng)由有經(jīng)驗的醫(yī)師掌握,病情仍未控制者可加用普萘洛爾。禁忌證為甲狀腺嚴重腫大及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎致甲亢。
8.甲亢危象的治療
小兒極少見甲亢危象。治療應(yīng)大量給予碘劑口服加靜注,盧戈液10~20滴每6小時口服,NaI 0.25g加入葡萄糖生理鹽水內(nèi)靜點,用碘前1h加服丙硫氧嘧啶(能使T4在周圍組織內(nèi)轉(zhuǎn)化為T3減少,故至危重情況較甲巰咪唑為優(yōu))100~150mg,每6小時服用。普萘洛爾(心得安)0.1~0.3mg/(kg·次)(最大量5mg/次)靜脈慢推。吸氧、退熱、鎮(zhèn)靜、控制感染、靜脈中加注氫化可的松,必要時洋地黃控制心力衰竭等。
服硫料類藥物治療優(yōu)點是安全、方便、有效、無不可逆性甲狀腺損害的副作用,但需服藥時間長(1.5-2年或更長)堅持不容易、停藥后部分易復(fù)發(fā)等缺點;手術(shù)治療緩解率高、復(fù)發(fā)率低,但手術(shù)的副作用有傷口出血、感染、甲亢危象,喉上及喉返神經(jīng)損傷、甲狀旁腺損害至甲旁低,甲狀腺功能低下(約10-15%)與突眼癥惡化等;放射性131Ⅰ治療約在60%癥狀完全緩解、其余部分緩解者仍需要輔以抗甲狀腺藥物治療,但副作用有治療后短期內(nèi)發(fā)生甲亢危象、甲狀腺炎、及一年后永久性甲狀腺功能減退發(fā)生率達4-6%左右、而且以后每年遞增約1-2%。
二、預(yù)后
TRAb或TSI免疫抗體明顯下降者方可停藥以免復(fù)發(fā)。50%~66%甲亢患兒服用藥物治療能緩解,應(yīng)有長期治療的思想準備。治療用藥量小、反應(yīng)好、甲狀腺腫大顯著縮小者預(yù)后好,復(fù)發(fā)少。療程長者療效差,停藥后復(fù)發(fā)率高。轉(zhuǎn)陰后復(fù)發(fā)機會少。