小兒不對(duì)稱身材-矮小-性發(fā)育異常綜合征一般治療
一、治療
小兒不對(duì)稱身材-矮小-性發(fā)育異常綜合征現(xiàn)尚無特殊治療方法，只能針對(duì)并發(fā)癥進(jìn)行對(duì)癥治療。
小兒不對(duì)稱身材-矮小-性發(fā)育異常綜合征兒童患者早期身材細(xì)長(zhǎng)，體重低于正常水平，至兒童期特別是到了青春期，身高和體重的不相稱有所改善，對(duì)于顯著不對(duì)稱和骨骼的異常可考慮外科矯形手術(shù)。
針對(duì)身材矮小方面的對(duì)癥治療，國(guó)外廣泛使用生長(zhǎng)激素(GH)，部分病例GH治療可能有效，有報(bào)道病人最高身高可達(dá)1.5米以上。國(guó)外有人報(bào)告，停止GH治療一段時(shí)間后，單純身矮的病人停止生長(zhǎng)，而Russell-Silver綜合征的患者身高仍有繼續(xù)緩慢增長(zhǎng)的趨勢(shì)，提示GH也許可以在一定程度上啟動(dòng)本病病人的生長(zhǎng)。但目前尚無足夠資料顯示，應(yīng)用生物合成的人類生長(zhǎng)激素治療的患者，最后身高以及GH對(duì)軀體不對(duì)稱的改善情況。
二、預(yù)后
本病征有合并惡性病變的傾向，如Wilm瘤、腎上腺瘤、腎上腺成神經(jīng)細(xì)胞瘤、肺腫瘤等，好發(fā)于肥大側(cè)。如不伴有心血管等內(nèi)臟畸形者，其壽命往往不受影響。
