小兒甲狀旁腺功能減退癥一般治療
一、治療
1.抽搐發(fā)作期
(1)應(yīng)用10%葡萄糖酸鈣溶液10～20ml加入10%葡萄糖溶液中慢速靜脈輸入10min(每10毫升中含鈣元素90mg)。也可按每次1～2mg/kg給鈣，必要時(shí)可給2次。急性期治療應(yīng)每天測血鈣和心電圖，直到臨床癥狀緩解或血鈣上升到6.75mmol/L(7mg/dl)。如果病人在2～3周內(nèi)曾經(jīng)使用過強(qiáng)心苷類藥物要 小心，應(yīng)該將血鈣維持在正常下限，切忌使用大劑量鈣劑，因?yàn)?a >高鈣血癥使心臟對強(qiáng)心苷極為敏感，容易發(fā)生心律不齊甚至猝死，因此最好停用強(qiáng)心苷類藥物。
(2)要保持呼吸道通暢，缺氧嚴(yán)重時(shí)吸氧氣。抽搐時(shí)可給鎮(zhèn)靜藥如地西泮(安定)、苯妥英鈉等。
(3)急性期維生素D治療：維生素D2或二氫速固醇(dihydrotachysterol)，維生素D2小嬰兒0.1～0.5mg/24h，兒童為0.5～1.0mg/24h。1mg的維生素D2或維生素D3含有4萬U生物活性。目前提倡應(yīng)用1，25(OH)2D3 (calcitriol)，最小劑量為24h給0.03～0.08μg/kg，1～2μg/d非常有效。
2.維持治療期
(1)鈣制劑：每天應(yīng)用1～2g元素鈣。如果甲旁減患者血鈣低至2.0mmol/L，但無手足抽搐或只有輕微的神經(jīng)-肌肉癥狀，可以只口服鈣劑，200mg元素鈣每天2～4小時(shí)1次，或者加口服維生素D或其衍生物即可，不必靜脈推注鈣劑。
(2)維生素D：維生素D2，用量5萬～15萬U/d(1.25～3.75mg)或者1，25(OH)2D3，50μg/24h，24h給2000～5000U，經(jīng)治療血清1，25(OH)2D水平接近正常。一般應(yīng)用1，25(OH)2D，1～4天開始發(fā)揮作用，半衰期為9天。藥效為維生素D的20倍。用此藥應(yīng)注意維生素D中毒。
(3)鎂的補(bǔ)充：當(dāng)血鎂濃度低于0.6mmol/L(1.5mg/dl)時(shí)，補(bǔ)充硫酸鎂24h給70～150mg/kg。
3.術(shù)后甲旁減
應(yīng)補(bǔ)充甲狀腺激素。如伴有腎上腺皮質(zhì)功能減退，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充皮質(zhì)醇，但需注意的是皮質(zhì)醇與維生素D有明顯的拮抗作用，并可增加尿鈣排泄、減少腸鈣的吸收，加重低鈣血癥，因此如使用皮質(zhì)醇需及時(shí)調(diào)整維生素D和鈣劑的劑量。
4.氫氧化鋁凝膠
可與腸道磷酸鹽結(jié)合，同時(shí)刺激腎臟合成1，25-(OH)2D3，從而促進(jìn)腸鈣吸收;但是長期攝人鋁化物，可以影響磷的吸收，干擾磷化物代謝;降低三磷酸腺苷，影響PTH的活性;引起鋁過多或慢性鋁中毒。因此，在大劑量應(yīng)用維生素D的患者應(yīng)慎用或不用鋁劑。
5.飲食治療
飲食上應(yīng)采用高鈣、低磷飲食，限制牛奶等乳制品、蛋黃、菜花等高磷食品的攝入。盡量避免應(yīng)用能加重低血鈣的藥物，如避孕藥、糖皮質(zhì)激素、地西泮、苯妥英鈉、苯巴比妥(苯巴比妥鈉)等制劑，即使使用亦不宜長期使用。
二、預(yù)后
甲旁低預(yù)后較好，若能早期控制低血鈣，智力發(fā)育可不受影響。對已造成繼發(fā)性癲癇的甲旁低病兒，影響智力，并須同時(shí)進(jìn)行抗癲癇治療。
