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小兒遺傳性慢性進(jìn)...(小兒遺傳性慢性進(jìn)... )

別名:
小兒Alport綜合征,小兒奧爾波特綜合征
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
典型癥狀:
血小板減少 呼吸困難 蛋白尿 吞咽困難 晶狀體突出
并發(fā)癥:
斜視
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 腎內(nèi)科
治療方法:

小兒遺傳性慢性進(jìn)...治療?

小兒遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎一般治療

  一、治療:

  治療遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎為先天性遺傳性疾病,至今尚無(wú)特效治療。部分Alport基因已被確定,使下一步基因治療成為可能,但真正實(shí)施基因治療尚有待時(shí)日。

  1.一般治療 以對(duì)癥、控制并發(fā)癥為主,積極預(yù)防繼發(fā)性尿路感染,遇有感染時(shí),避免應(yīng)用腎毒性藥物。防止過(guò)度疲勞及劇烈體育運(yùn)動(dòng)。

  動(dòng)物試驗(yàn)表明,嚴(yán)格控制蛋白、脂肪、鈣、磷攝取,對(duì)延緩腎功能減退和抑制腎小球病變的進(jìn)展有幫助。

  2.終末期腎功能衰竭階段 則依靠透析療法維持生命,等待腎移植。由于Alport綜合征病人體內(nèi)缺乏基膜抗原,在腎移植后可產(chǎn)生抗GBM的抗體,以致移植腎發(fā)生抗GBM腎炎(Goodpasture綜合征)。故有作者主張對(duì)這些病人進(jìn)行腎移植后,應(yīng)密切追蹤尿常規(guī)、腎功能及血清抗GBM抗體,至少追蹤1年。

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