淀粉樣變心肌病一般治療
1.特殊治療 目前該病尚無(wú)特效療法。近年來(lái)由于對(duì)淀粉樣變性的發(fā)病機(jī)制有了進(jìn)一步的了解，可有幾種方法治療原發(fā)性全身性淀粉樣變和多發(fā)性骨髓瘤伴有的淀粉樣變性：①引起淀粉樣變的B細(xì)胞疾病可用減低類淀粉物前體(輕鏈)血清濃度的細(xì)胞毒制劑，如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②類淀粉物前體(輕鏈)的播散可用血漿置換或通過(guò)免疫吸附物質(zhì)體外灌流以阻斷;③淀粉樣物前體進(jìn)展為原纖維的過(guò)程能被某些物質(zhì)所防止，因?yàn)檫@些物質(zhì)能干擾溶酶體對(duì)纖維前體的聚集或多肽鏈的攝取或降解;④刺激組織吞噬細(xì)胞，加速類淀粉樣物質(zhì)的降解。對(duì)繼發(fā)性淀粉樣變性的治療目的是治療引起淀粉樣變性的原發(fā)疾病，并結(jié)合上述的4種方法消除或修飾類淀粉纖維。
Kely等(1990)報(bào)道17例全身性淀粉樣變病人用氧芬胂(苯丙酸氮芥)得到改善。Missmahl(1990)等報(bào)道8例用甲氨蝶呤治療輕度至中等的淀粉樣變性得到改善。
血液透析對(duì)某些淀粉樣變性可能有效，但對(duì)于有心肌淀粉樣變病人不適合。秋水仙堿干擾溶酶體對(duì)纖溶前體的攝取和降解，對(duì)淀粉樣變所致的腹痛有效，但對(duì)心臟淀粉樣變無(wú)效。
在淀粉樣變性中，對(duì)糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用有爭(zhēng)論。糖皮質(zhì)激素雖能暫時(shí)緩解癥狀，但動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明其有加速類淀粉物沉積的作用。
2.一般療法 淀粉樣變性是致命性疾病，需要病人及其家屬共同進(jìn)行專業(yè)知識(shí)評(píng)價(jià)研究及精神心理治療。
3.對(duì)癥治療 淀粉樣變心肌病的充血性心力衰竭對(duì)洋地黃類制劑無(wú)效，并易發(fā)生心律失常和猝死。利尿藥的使用要避免脫水和虛脫。由于利尿藥應(yīng)用，蛋白滲透性利尿，低搏出量心力衰竭及自主神經(jīng)病變，可發(fā)生體位性低血壓，應(yīng)予注意。對(duì)房室傳導(dǎo)阻滯者，如有危及生命者，應(yīng)安裝埋藏式起搏器。
4.手術(shù)治療：肝臟移植手術(shù)能防止疾病的進(jìn)展，并可能逆轉(zhuǎn)淀粉樣物質(zhì)在某些組織中的沉積;但當(dāng)心肌嚴(yán)重浸潤(rùn)時(shí)，肝、心聯(lián)合移植是惟一可能有效的方法。
預(yù)后
一旦發(fā)生心力衰竭，因病人對(duì)強(qiáng)心、利尿反應(yīng)差，一般只能存活1～4年，平均14個(gè)月，少數(shù)死于嚴(yán)重的心律失常，個(gè)別病人可發(fā)生猝死。
