血色病性心肌病一般治療
一、治療
1、原發(fā)性血色病心肌病的治療因病因不明，尚無(wú)特效治療，目前采用放血療法和去鐵胺進(jìn)行治療(1)放血療法：由于大多數(shù)血色病性心肌病患者心肌、肝組織均有過(guò)多的鐵富集而造成心肌組織的損害最終多死于不可逆的心力衰竭。放血療法可緩解病情，延長(zhǎng)生存時(shí)間每月放血1次，量約500～1000ml持續(xù)3年此后每3～4個(gè)月放血1次。(2)去鐵胺：去鐵胺(deferoxaine)為鐵螯合劑每100mg可結(jié)合9.3mg的鐵。用法是每天去鐵胺1～2g，分4～6次口服與維生素C聯(lián)用，可增強(qiáng)療效但維生素C的量不宜超過(guò)每天500mg。
2、繼發(fā)性血色病心肌病的治療(1)應(yīng)消除和治療病因：對(duì)再生障礙性貧血等過(guò)多輸血所形成的血色病不宜行放血療法要減少鐵攝入(2)可應(yīng)用鐵螯合劑去鐵胺(deferoxaine)，每100mg可結(jié)合9.3mg的鐵用法為每天去鐵胺1～2g分4～6次口服，療程2～3年。
3、利尿藥和血管擴(kuò)張藥可緩解癥狀但應(yīng)注意小劑量使用避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對(duì)改善心室順應(yīng)性可能有效舒張功能損害明顯者，在發(fā)生快速心房顫動(dòng)時(shí)可應(yīng)用洋地黃制劑改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已發(fā)生栓塞者應(yīng)加用抗凝及抗血小板制劑。包括切除附壁血栓和纖維化的心內(nèi)膜、置換二尖瓣與三尖瓣手術(shù)死亡率約20%。在已存活5年的患者中心功能改善者占70%～80%。有效治療為心臟移植但需在惡病質(zhì)出現(xiàn)前進(jìn)行
二、預(yù)后
大多數(shù)血色性心肌病病人最終死于不可逆的心力衰竭。
