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疾病癥狀

新生兒全身水腫

 

  (一)發(fā)病原因

  包括免疫性和非免疫性胎兒水腫,過(guò)去前者多見(jiàn),近年來(lái)由于應(yīng)用抗Rh D血清預(yù)防Rh血型不合溶血病,發(fā)病率已降低,非免疫性成為主要病因。

  1.心血管疾病 宮內(nèi)感染所致的心肌炎、嚴(yán)重心律失常、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、各種嚴(yán)重的先天性心臟病如肺動(dòng)脈瓣和三尖瓣畸形、主動(dòng)脈瓣狹窄、左心發(fā)育不良、房室共同通道、單心室等所致的心力衰竭;或由于腔靜脈畸形、胸腔內(nèi)腫瘤壓迫腔靜脈,使靜脈回流受阻,壓力增高而發(fā)生水腫。

  2.嚴(yán)重貧血 由Rh血型不合引起的稱(chēng)免疫性胎兒水腫,此外在東南和西南各省如廣東、廣西、四川可因G-6-PD缺陷、α地中海貧血引起胎兒非免疫性水腫。胎-母或胎-胎輸血嚴(yán)重者也可引起。

  3.血漿蛋白低下 先天性腎病胎兒尿蛋白排出過(guò)多,先天性肝炎或肝硬化蛋白質(zhì)合成減少均可使血漿蛋白低下引起胎兒水腫。

  4.其他 肺發(fā)育不良、肺淋巴血管擴(kuò)張癥、胃腸道梗阻、先天性卵巢發(fā)育不全(Turners綜合征)、翼狀頸綜合征(Noonan綜合征)、21-三體綜合征、胎盤(pán)異常和孕婦患糖尿病及妊娠高血壓綜合征等均可使胎兒發(fā)生水腫。少數(shù)查不出原因,如心律失常未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。

  (二)發(fā)病機(jī)制

  1.血管內(nèi)外液體交換障礙 在正常情況下,血液與組織間液之間保持著動(dòng)態(tài)平衡,這種動(dòng)態(tài)平衡是由多種因素所決定的。其中主要是受血管通透性和滲透壓的影響。全身毛細(xì)血管都具有一定的通透性,水、無(wú)機(jī)鹽類(lèi)、葡萄糖和尿素等物質(zhì)都能相當(dāng)自由地通過(guò)血管壁,而大分子的血漿蛋白等膠體物質(zhì)則不易透過(guò)。當(dāng)血液流進(jìn)毛細(xì)血管時(shí),動(dòng)脈端濾出力量大于回流的力量,血漿中的晶體物質(zhì)隨水進(jìn)入組織間隙,形成組織間液。阻止液體由組織間隙回吸收入血液的因素是毛細(xì)血管內(nèi)的液體靜壓(毛細(xì)血管壓)和組織間液的膠體滲透壓。在靜脈端回流量大于濾出量,大部分組織間液的晶體物質(zhì)又隨水透過(guò)毛細(xì)血管壁返回血液。阻止液體由血管內(nèi)濾出和促進(jìn)液體從組織間隙返回血液的因素是組織間液的液體靜壓和血漿的膠體滲透壓。另一部分組織間液則通過(guò)淋巴管回流入血管。臨床常見(jiàn)血管內(nèi)、外液體交換障礙的因素有:

  (1)毛細(xì)血管壓增高:在全身或局部血液循環(huán)障礙時(shí),靜脈端的毛細(xì)血管壓增高,阻礙組織間液回吸收到血循環(huán),使淋巴液增加。當(dāng)淋巴液生成量超過(guò)淋巴回流能力的限度時(shí),遂使液體積聚于組織間隙而形成水腫。此種情況見(jiàn)于充血性心力衰竭、肝硬化等。

  (2)血漿膠體滲透壓降低:血漿膠體滲透壓是血管內(nèi)水分的主要維持者。當(dāng)血漿膠體滲透壓降低時(shí),血管內(nèi)水分滲出增多,回流減少,組織間液積聚過(guò)多,形成水腫。血漿膠體滲透壓的高低,取決于血漿蛋白。當(dāng)血漿總蛋白低于4.5g%、白蛋白低于2g%或白蛋白與球蛋白比例倒置時(shí)均可發(fā)生水腫。先天性腎病綜合征、肝硬化及營(yíng)養(yǎng)不良性水腫均屬于這種情況。

  (3)毛細(xì)血管通透性增加:蛋白質(zhì)不易透過(guò)正常的毛細(xì)血管壁,但在病理情況下,毛細(xì)血管壁的通透性可增加,大分子的蛋白膠體物質(zhì)可透過(guò)毛細(xì)血管壁而進(jìn)入組織內(nèi),使組織間液的膠體滲透壓增高,組織間液增加,從而造成全身或局部水腫。引起毛細(xì)血管壁通透性增加的因素有:

  ①組織缺氧、代謝紊亂、酸性代謝產(chǎn)物增多、氫離子濃度增高等,均可使毛細(xì)血管壁細(xì)胞基底膜和網(wǎng)狀纖維成分發(fā)生蛋白變性、液化。

 ?、谀承┘?xì)菌代謝產(chǎn)物分解。

 ?、垠w內(nèi)產(chǎn)生某些血管活性物質(zhì),如組織胺、5-羥色胺、緩激肽及慢性反應(yīng)過(guò)敏物質(zhì)等。

 ?、苎装Y、受冷。

 ?、萦伤幬镞^(guò)敏引起的水腫,也與毛細(xì)血管壁通透性增加有關(guān)。

 ?、藿桓猩窠?jīng)緊張性增高,特發(fā)性水腫的血漿蛋白過(guò)低,除因分解代謝增強(qiáng)外,也和交感神經(jīng)緊張性增高有密切關(guān)系。

  (4)淋巴引流障礙:在正常情況下,一部分組織間液由組織間隙直接返回血管,另一部分由淋巴返回。因毛細(xì)淋巴管壁的通透性很強(qiáng),組織間液的蛋白質(zhì)可以自由通過(guò)。正常人每天約有100g蛋白質(zhì)從血液濾出到組織間液,其中95%左 右通過(guò)淋巴管經(jīng)胸導(dǎo)管回流入血液。當(dāng)淋巴系統(tǒng)受壓,如腫瘤、先天性遺傳性疾病等,使組織間液不能經(jīng)淋巴管回流入血液時(shí),組織間液膠體滲透壓增高,從而導(dǎo)致水腫。充血性心力衰竭、肝硬化、腹水等所引起的水腫,與淋巴液生成速度超過(guò)返回靜脈速度有關(guān)。

  (5)細(xì)胞內(nèi)、外液水鈉排泄障礙:正常情況下,細(xì)胞內(nèi)外液保持平衡,主要由于晶體滲透壓的作用,而后者又受鉀、鈉離子濃度的影響。鈉離子為細(xì)胞外液的主要成分,而鉀離子則為細(xì)胞內(nèi)液的主要成分。鈉離子是影響細(xì)胞內(nèi)外液平衡的主要因素。細(xì)胞外液的滲透壓主要決定于鈉離子濃度。當(dāng)體內(nèi)鈉潴留時(shí),為了維持細(xì)胞內(nèi)外液的平衡,則通過(guò)攝入水分或腎臟調(diào)節(jié),使水滯留,從而導(dǎo)致細(xì)胞外液量增多而產(chǎn)生水腫。臨床所見(jiàn)心腎疾病引起的水腫,即屬水鈉潴留。

  2.體液排泄障礙 體液的排泄主要通過(guò)腎臟。腎臟對(duì)水鹽平衡的調(diào)節(jié),是通過(guò)腎小球的濾過(guò)作用和腎小管的重吸收作用來(lái)完成。新生兒每天經(jīng)腎小球?yàn)V過(guò)液為14L,而由尿口排出80~100ml。由此可見(jiàn)99%的濾過(guò)液又被近曲小管、髓襻、遠(yuǎn)曲小管和集合管重吸收。當(dāng)這些部位功能發(fā)生障礙時(shí),則出現(xiàn)水腫。

  在新生兒期腎臟發(fā)育尚未成熟,腎濾過(guò)和重吸收功能差,而且內(nèi)分泌系統(tǒng)(加醛固酮、抗利尿激素等)和酶系統(tǒng)功能不成熟,往往影響腎臟對(duì)水和電解質(zhì)的調(diào)節(jié),易造成水腫或脫水、酸中毒。在未成熱兒,上述功能要差,更易出現(xiàn)水腫。

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