PMH有以下特點(diǎn):
?、俪鲅啃 ⑸裰厩宄哂?組征候:后組顱神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害如嗆咳、構(gòu)音障礙、舌癱等;傳導(dǎo)束征如一側(cè)或雙側(cè)肢癱、淺感覺(jué)減退、錐體束征等;小腦征如肢體共濟(jì)失調(diào)、眼震等;
?、诳砂橛猩窠?jīng)根癥狀如頸疼等,個(gè)別有強(qiáng)迫頭位,考慮由神經(jīng)根缺血或受刺激所致;
③發(fā)病不是即刻達(dá)高峰,而存在一進(jìn)展期,進(jìn)展期可達(dá)數(shù)日;
?、艹鲅枯^大者可突然昏迷、雙側(cè)錐體束征、呼吸節(jié)律改變等,多迅速死亡。
本病極易漏診或誤診,本組3例曾一度診斷為Guillain-Barre綜合征和腦干炎,年齡大者易誤診為椎-基底動(dòng)脈供血不足或小腦后下動(dòng)脈梗死[2,5]。分析原因有①對(duì)PMH認(rèn)識(shí)不足,因延髓本身不是出血的常見部位;②檢查手段受限,一般CT由于顱底骨偽影干擾,對(duì)出血量較小者易漏診或誤為缺血;③出血量大者由于破壞了呼吸、心血管中樞,病情兇險(xiǎn),確診前即已死亡。我們認(rèn)為PMH容易誤診或漏診也是其發(fā)病率低的重要原因。由于MRI不受骨偽影干擾,能準(zhǔn)確顯示血腫的部位、大小、累及范圍及伴隨改變,故為診斷PMH的可靠手段。由于延髓體積小且存在呼吸、心血管中樞,故傳統(tǒng)上認(rèn)為PMH病情兇險(xiǎn),預(yù)后極差,隨著MRI的廣泛應(yīng)用,使輕型PMH得以早期確診,及時(shí)治療,可以康復(fù)。
原發(fā)性延髓出血一般都采取內(nèi)科保守治療,早期脫水降顱壓,減輕腦水腫是治療延髓出血關(guān)鍵。本例患者除了給予甘露醇脫水以外,在早期 即給予依達(dá)拉奉30 mg 靜脈滴注,2 次/d,共14 d。依達(dá)拉奉作為一種強(qiáng)有力的自由基清除劑, 可以有效清除患者體內(nèi)產(chǎn)生的大量自由基,降低脂質(zhì)過(guò)氧化,抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞損害及遲發(fā)性神經(jīng)元死亡,明顯減輕腦水腫和組織損傷,從而達(dá)到了改善神經(jīng)功 能的目的 。傳統(tǒng)上認(rèn)為PMH病情兇險(xiǎn),預(yù)后極差,隨著CT 及MRI的廣泛應(yīng)用,人們對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不斷提高,使輕型PMH得以早期確診,及時(shí)治療, 取得了較好的效果,PMH的預(yù)后尚可,并非像傳統(tǒng)認(rèn)為的那樣嚴(yán)重。