病變常累及雙手,表現(xiàn)為四肢末端,持續(xù)的、均勻的發(fā)紺可出現(xiàn)于整個(gè)手部與腕部甚至背部、寒冷,暴露于冷空氣中可使癥狀加重,但溫暖環(huán)境常不能使之減輕或消失,伴手指腫脹、僵硬感、手心多汗。未見(jiàn)有潰瘍或壞疽形成。
真性發(fā)紺還須與假性發(fā)紺相區(qū)別,前者是由于血液中還原血紅蛋白增多或含有異常血紅蛋白所致。后者則是由于皮膚款膜的異常色素沉著(如銀質(zhì)沉著癥、金質(zhì)沉著癥、阿狄森病等)或異物沉著所致銀質(zhì)或金質(zhì)沉著。一般僅限于皮膚,而不沉著于部膜。阿狄森病引起的色素沉著雖可見(jiàn)于全身皮膚稅膜,但以易摩擦處掌紋普暈或癲痕等處尤為明顯。由異物沉著產(chǎn)生的變色,經(jīng)加壓將血液擠出后依舊不退,這些均與發(fā)紺有別。
注意局部保溫,防止受冷若有內(nèi)分泌障礙應(yīng)予糾正。