臨床表現(xiàn)多樣,可有發(fā)熱、咳嗽、胸痛、心悸、氣短、神經(jīng)精神癥狀、瘙癢、皮疹、肝脾和淋巴結(jié)腫大、四肢末端水腫等。最嚴(yán)重的是心內(nèi)膜下血栓形成和纖維化,腱索纖維化,導(dǎo)致房室瓣反流,最終發(fā)生進(jìn)行性的充血性心力衰竭。超聲心動(dòng)圖探查可用于診斷和監(jiān)測(cè)。來(lái)自心臟的栓塞、彌漫性腦病、周圍神經(jīng)病,特別是多發(fā)性單神經(jīng)炎是神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)。皮膚、呼吸系統(tǒng)和消化系統(tǒng)亦常受累,主要臟器累及者預(yù)后差。表現(xiàn)為血管性水腫者,心臟常不被累及,預(yù)后較好。
1.全身癥狀 經(jīng)常出現(xiàn)的全身癥狀包括疲乏、無(wú)力、肌痛、發(fā)熱、皮疹、血管性水腫等。
2.腎外癥狀 腎外器官受累癥狀。
(1)心肺受累癥狀:呼吸困難、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困難等。X 線檢查可見(jiàn)胸腔積液,約2/3 病例有彌漫性間質(zhì)浸潤(rùn)。
(2)80%患者肝脾腫大,15%出現(xiàn)肝功能異常。
(3)1/3 患者有神經(jīng)癥狀,包括中樞性與外周性,如意識(shí)模糊、幻覺(jué)、精神失常、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音不清等。進(jìn)一步發(fā)展為輕度偏癱或周圍神經(jīng)炎。
(4)25%~50%的患者有皮膚病變,常見(jiàn)為斑丘疹和蕁麻疹。
3.腎臟受損害癥狀 可出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn),盡管發(fā)生率很低,但可能危及生命。
(1).過(guò)敏性疾?。褐夤芟?、藥物過(guò)敏、蕁麻疹、食物過(guò)敏、血管神經(jīng)性水腫、血清病等外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多可達(dá)10%以上
(2).寄生蟲(chóng)?。貉x(chóng)病、蛔蟲(chóng)病、鉤蟲(chóng)病等血中嗜酸性粒細(xì)胞增多,常達(dá)10%或更多。某些寄生蟲(chóng)感染患者嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多,倒置白細(xì)胞總數(shù)高達(dá)數(shù)萬(wàn),90%以上為嗜酸性粒細(xì)胞,為嗜酸性粒細(xì)胞型類白血病反應(yīng)
(3).皮膚病:如濕疹、剝脫性皮炎、天皰瘡、銀屑病等可見(jiàn)外周血嗜酸性粒細(xì)胞輕中度增高
(4).血液病:如慢性粒細(xì)胞白血病、嗜酸性粒細(xì)胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫等,外周血嗜酸性粒細(xì)胞可有不同程度增高,有的可伴有幼稚嗜酸性粒細(xì)胞增多
(5).某些惡性腫瘤:某些上皮系腫瘤如肺癌等可引起嗜酸性粒細(xì)胞增高
(6).某些傳染病:急性傳染病時(shí),嗜酸性粒細(xì)胞大多減少,但猩紅熱時(shí)可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多
(7).其他:風(fēng)濕性疾病、腦腺垂體功能減低癥、過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎等也常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多
治療應(yīng)試圖降低嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù).在進(jìn)行性器官系統(tǒng)功能異常發(fā)生前是不必處理的,患者每隔3~6個(gè)月作一般性檢查一次.對(duì)器官系統(tǒng)的并發(fā)癥應(yīng)積極治療。
1.尋找病因進(jìn)行治療。
2.對(duì)特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征患者,可選用潑尼松1mg/(kg?d),1 次/d,可試用3 個(gè)月,如2~3 周內(nèi)無(wú)效,可考慮予以羥基脲0.5g,2 次/d,使白細(xì)胞維持在(5~10)×109/L,逐步過(guò)渡到羥基脲0.5g,每周3~4 次,最后減至0.5g,每周2 次。如對(duì)上述兩藥無(wú)效時(shí)可考慮試用干擾素α 300 萬(wàn)U,每天或隔天1 次,皮下注射。