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疾病癥狀

骨溶解

 

一、診斷

????病變部位的主要癥狀是肢體疼痛,無支持力,患部功能障礙,病理骨折是常見的癥狀和合并癥。

  病變發(fā)生于胸椎者可引起病理骨折合并截癱導致死亡。

  X線檢查

  在病變部骨質呈大塊溶骨性骨質吸收,骨干變細,皮質變薄。大塊骨質吸收后呈現(xiàn)骨質缺損,殘端呈尖削狀。有殘存疏松的萎縮骨,無新生骨,無骨膜反應,無軟組織腫塊。

  據(jù)認為:長期接觸氯乙烯可導致肢端溶骨癥。其主要表現(xiàn)為多發(fā)性骨溶解,尤其是鎖骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神經(jīng)損害、骨損害附近的血管瘤或淋巴管瘤,后者常是診斷的重要線索。嚴重者,脊柱橫斷導致截癱,累及大血管引起大出血。顱骨破壞,導致其附近神經(jīng)受累。發(fā)生在頜骨的溶骨癥,常常有牙齒松動、移位或自行脫落等情況,最終可能導致整個上、下頜骨,甚至顱骨溶解。因為沒有了下巴,進食、說話、甚至呼吸、抬頭等日?;顒佣紩艿接绊?,使患者痛苦不堪。(圖為溶骨癥的組織病理學表現(xiàn))

  骨破壞一般認為是骨中的血管淋巴管增殖,引起大塊骨質溶解。大量纖維化完全或部分替代了骨組織,可繼發(fā)性地累及鄰近的皮膚和(或)組織。本病國外有散在病例報道,Hagberg報道1例,無外傷性骨折史和皮膚損害。國內報道較少,黃強等1996年報道1例僅有骨損害,卻無系統(tǒng)損害和皮膚損害。王天舒等于2001年報告1例下頜骨溶骨癥,拔牙后下頜骨呈進行性慢性吸收,并發(fā)生病理性骨折。

  溶骨癥的組織病理學表現(xiàn)無特異性,光鏡下可見纖維組織增生,骨組織被溶解、吸收,未見破骨細胞,無骨組織增生,可見擴大的血管腔。

  溶骨癥應與惡性腫瘤、早期化膿性骨髓炎和伴有腎病的特發(fā)性骨質溶解癥等相鑒別。惡性腫瘤多表現(xiàn)為界限不清的腫塊,常伴有局部疼痛、感覺消退或消失,而溶骨癥無此癥狀。慢性骨髓炎X線片常示有死骨形成,病變多位于下頜體和下頜支,很少同時累及。而溶骨癥X線片示無死骨形成,病變部位多同時累及下頜體和下頜支。

  需與以下癥狀相互區(qū)別:

  骨贅大量增生:“骨質增生”俗稱“骨刺”或“骨贅”,是指在骨關節(jié)邊緣上增生的異常骨質,在臨床上又稱為“骨性關節(jié)炎”。又稱“退行性骨關節(jié)病”、“肥大性骨關節(jié)炎”是骨性關節(jié)炎的一種影像表現(xiàn),是繼關節(jié)軟骨破壞后而繼發(fā)的一種病變,屬于骨的退行性改變,即“骨的老化”所致。

  糖尿:一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖,每日尿糖含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg),定性試驗陰性。每日尿糖超過0.83 IIUnol門 p)時用定性試驗為陽性,稱糖尿。既往糖尿定性試驗采用硫酸銅試劑(班氏L是根據(jù)糖類的還原作用,尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麥芽糖、戊糖、具有還原作用的非糖物質(某些藥物*均可呈陽性反應。近年采用葡萄糖氧化酶紙片法測定尿糖,對葡萄糖有特異性,但當有抗壞血酸、水楊酸鹽存在時也可呈陽性。

  骨裂:裂紋骨折是眾多骨折中癥狀比較輕微的一種,因而常常被忽視。但是,小問題如果不及時治療,也是有可能演變成大問題的。裂紋骨折如果沒有采取恰當?shù)闹委?,也會發(fā)生移位,造成比較大的麻煩。

  裂紋骨折又稱骨裂,由于沒有明顯的移位,因而無法引起足夠的重視。它一般是由于直接的打擊、撞擊等造成的。裂紋骨折可以通過石膏固定或小夾板固定來治療,傷處可快速愈合,而且通常不會留下后遺癥,治療相對來說是比較簡單輕松的。

  溶骨癥的治療目前尚無理想的方法,有報道放射治療(18~20Gy)可迅速減輕疼痛,促使溶解骨再礦化,但不能阻止病變發(fā)展。α-2b干擾素與氯膦酸(clodronate)也有治療效果,口服氯膦酸(2次/天),IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射,治療1個月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。

  1.植骨術 Butler的一例股骨大塊骨質溶解癥經(jīng)植骨后,植骨成活。

  2.假體置換術 Poirier的一例肱骨大塊骨質溶解癥,經(jīng)人工肱骨置換術病情改進。

  3.支架保護。

  4.截肢。

  5.對合并截癱,發(fā)生血性胸水及乳糜胸者,可穿刺抽液,同時治療其它合并癥。

  6.亦有試行放射治療者,但療效不肯定。

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