一、診斷
????病變部位的主要癥狀是肢體疼痛，無支持力，患部功能障礙，病理骨折是常見的癥狀和合并癥。
病變發(fā)生于胸椎者可引起病理骨折合并截癱導(dǎo)致死亡。
X線檢查
在病變部骨質(zhì)呈大塊溶骨性骨質(zhì)吸收，骨干變細(xì)，皮質(zhì)變薄。大塊骨質(zhì)吸收后呈現(xiàn)骨質(zhì)缺損，殘端呈尖削狀。有殘存疏松的萎縮骨，無新生骨，無骨膜反應(yīng)，無軟組織腫塊。
據(jù)認(rèn)為：長期接觸氯乙烯可導(dǎo)致肢端溶骨癥。其主要表現(xiàn)為多發(fā)性骨溶解，尤其是鎖骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神經(jīng)損害、骨損害附近的血管瘤或淋巴管瘤，后者常是診斷的重要線索。嚴(yán)重者，脊柱橫斷導(dǎo)致截癱，累及大血管引起大出血。顱骨破壞，導(dǎo)致其附近神經(jīng)受累。發(fā)生在頜骨的溶骨癥，常常有牙齒松動(dòng)、移位或自行脫落等情況，最終可能導(dǎo)致整個(gè)上、下頜骨，甚至顱骨溶解。因?yàn)闆]有了下巴，進(jìn)食、說話、甚至呼吸、抬頭等日?；顒?dòng)都會(huì)受到影響，使患者痛苦不堪。(圖為溶骨癥的組織病理學(xué)表現(xiàn))
骨破壞一般認(rèn)為是骨中的血管淋巴管增殖，引起大塊骨質(zhì)溶解。大量纖維化完全或部分替代了骨組織，可繼發(fā)性地累及鄰近的皮膚和(或)組織。本病國外有散在病例報(bào)道，Hagberg報(bào)道1例，無外傷性骨折史和皮膚損害。國內(nèi)報(bào)道較少，黃強(qiáng)等1996年報(bào)道1例僅有骨損害，卻無系統(tǒng)損害和皮膚損害。王天舒等于2001年報(bào)告1例下頜骨溶骨癥，拔牙后下頜骨呈進(jìn)行性慢性吸收，并發(fā)生病理性骨折。
溶骨癥的組織病理學(xué)表現(xiàn)無特異性，光鏡下可見纖維組織增生，骨組織被溶解、吸收，未見破骨細(xì)胞，無骨組織增生，可見擴(kuò)大的血管腔。
溶骨癥應(yīng)與惡性腫瘤、早期化膿性骨髓炎和伴有腎病的特發(fā)性骨質(zhì)溶解癥等相鑒別。惡性腫瘤多表現(xiàn)為界限不清的腫塊，常伴有局部疼痛、感覺消退或消失，而溶骨癥無此癥狀。慢性骨髓炎X線片常示有死骨形成，病變多位于下頜體和下頜支，很少同時(shí)累及。而溶骨癥X線片示無死骨形成，病變部位多同時(shí)累及下頜體和下頜支。
需與以下癥狀相互區(qū)別：
骨贅大量增生：“骨質(zhì)增生”俗稱“骨刺”或“骨贅”，是指在骨關(guān)節(jié)邊緣上增生的異常骨質(zhì)，在臨床上又稱為“骨性關(guān)節(jié)炎”。又稱“退行性骨關(guān)節(jié)病”、“肥大性骨關(guān)節(jié)炎”是骨性關(guān)節(jié)炎的一種影像表現(xiàn)，是繼關(guān)節(jié)軟骨破壞后而繼發(fā)的一種病變，屬于骨的退行性改變，即“骨的老化”所致。
糖尿：一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖，每日尿糖含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg)，定性試驗(yàn)陰性。每日尿糖超過0.83 IIUnol門 p)時(shí)用定性試驗(yàn)為陽性，稱糖尿。既往糖尿定性試驗(yàn)采用硫酸銅試劑(班氏L是根據(jù)糖類的還原作用，尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麥芽糖、戊糖、具有還原作用的非糖物質(zhì)(某些藥物*均可呈陽性反應(yīng)。近年采用葡萄糖氧化酶紙片法測(cè)定尿糖，對(duì)葡萄糖有特異性，但當(dāng)有抗壞血酸、水楊酸鹽存在時(shí)也可呈陽性。
骨裂：裂紋骨折是眾多骨折中癥狀比較輕微的一種，因而常常被忽視。但是，小問題如果不及時(shí)治療，也是有可能演變成大問題的。裂紋骨折如果沒有采取恰當(dāng)?shù)闹委?，也?huì)發(fā)生移位，造成比較大的麻煩。
裂紋骨折又稱骨裂，由于沒有明顯的移位，因而無法引起足夠的重視。它一般是由于直接的打擊、撞擊等造成的。裂紋骨折可以通過石膏固定或小夾板固定來治療，傷處可快速愈合，而且通常不會(huì)留下后遺癥，治療相對(duì)來說是比較簡(jiǎn)單輕松的。
溶骨癥的治療目前尚無理想的方法，有報(bào)道放射治療(18～20Gy)可迅速減輕疼痛，促使溶解骨再礦化，但不能阻止病變發(fā)展。α-2b干擾素與氯膦酸(clodronate)也有治療效果，口服氯膦酸(2次/天)，IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射，治療1個(gè)月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。
1.植骨術(shù) Butler的一例股骨大塊骨質(zhì)溶解癥經(jīng)植骨后，植骨成活。
2.假體置換術(shù) Poirier的一例肱骨大塊骨質(zhì)溶解癥，經(jīng)人工肱骨置換術(shù)病情改進(jìn)。
3.支架保護(hù)。
4.截肢。
5.對(duì)合并截癱，發(fā)生血性胸水及乳糜胸者，可穿刺抽液，同時(shí)治療其它合并癥。
6.亦有試行放射治療者，但療效不肯定。
