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疾病癥狀

透明血管型

 

  CD的臨床表現(xiàn)無特異性,凡淋巴結(jié)明顯腫大,伴或不伴全身癥狀者,應(yīng)想到CD的可能,淋巴結(jié)活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷,即CD的確診必須有病理學(xué)論據(jù),然后根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理,做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關(guān)疾病。

  血管壁變薄:毛細(xì)血管(capillary)是管徑最細(xì),分布最廣的血管。它們分支并互相吻合成網(wǎng)。各器官和組織內(nèi)毛細(xì)血管網(wǎng)的疏密程度差別很大,代謝旺盛的組織和器官如骨骼肌、心肌、肺、腎和許多腺體,毛細(xì)血管網(wǎng)很密;代謝較低的組織如骨、肌腱和韌帶等,毛細(xì)血管網(wǎng)則較稀疏。

  血管傷:血管傷分為:完全離斷、部分破裂、血管壁挫傷、血管內(nèi)膜撕裂及動(dòng)脈痙攣、出血、張力性血腫及急性動(dòng)脈供血不足(蒼白、皮溫低、麻木、運(yùn)動(dòng)障礙、劇痛及遠(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)消失)等血管開放傷表現(xiàn)或供血不足,中斷及肢體遠(yuǎn)端血液回流障礙等閉合性血管傷癥狀。

  Castleman病(Castleman’s disease,CD)屬原因未明的反應(yīng)性淋巴結(jié)病之一,臨床較為少見。

  治療

  局灶型CD均應(yīng)手術(shù)切除,絕大多數(shù)患者可長(zhǎng)期存活,復(fù)發(fā)者少。病理上為漿細(xì)胞型的局灶性CD,如伴發(fā)全身癥狀,在病變的淋巴結(jié)切除后也可迅速消失。

  多中心型CD,如病變僅侵及少數(shù)幾個(gè)部位者,也可手術(shù)切除,術(shù)后加用化療或放療病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療,或主要病變部位再加局部放療,大多僅能獲部分緩解?;熗ǔ_x用治療惡性淋巴瘤的聯(lián)合化療方案。自體造血干細(xì)胞移植也是一種治療選擇。

  預(yù)后

  本病為局灶性病變,預(yù)后較好,而多中心性并伴單克隆高丙球蛋白血癥時(shí),預(yù)后較差,易發(fā)性惡變轉(zhuǎn)化或淋巴瘤等。

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