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疾病癥狀

中心性鈣化

 

  X線所見 為骨內(nèi)的溶骨性病變,可有鈣鹽沉積,大部分腫瘤生長緩慢,少數(shù)生長迅速。在骺—干骺端,腫瘤為偏心性;在骨干,則位于骨干的中心。

  中心性軟骨肉瘤可表現(xiàn)為邊界模糊的溶骨,有或無皮質(zhì)骨中斷,由于軟骨傾向于鈣化和骨化,腫瘤內(nèi)可出現(xiàn)不透X線區(qū),鈣化經(jīng)常發(fā)生在軟骨小葉的周圍,無一定結(jié)構(gòu)。其特征為不規(guī)則的霧狀顆粒、結(jié)節(jié)或不透X線的環(huán)。

  由于瘤壁骨嵴,腫瘤可產(chǎn)生泡狀或面包屑樣外觀。如鈣化致密,腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到松質(zhì)骨的髓腔而未破壞骨小梁時(shí),鈣沉積和反應(yīng)性骨增生可呈不透X線均勻致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤松質(zhì)骨未破壞骨小梁且無鈣化時(shí),骨內(nèi)的腫瘤部分可不顯影,在這種情況下,如果不借助骨掃描、CT和MRI,中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。

  分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多,而Ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區(qū)多。

  皮質(zhì)骨可以很薄,內(nèi)部呈扇貝狀,在些區(qū)域可有中斷有時(shí)由于腫瘤膨脹緩慢,皮質(zhì)骨發(fā)生增生,可顯得增厚。這種增厚的皮質(zhì)骨表現(xiàn)相當(dāng)?shù)湫?,表明其已被腫瘤所浸潤。

  中心性軟骨肉瘤傾向于向阻力較小的地方擴(kuò)張,如骨干的髓腔。在幾乎半的病例中,放射影像顯示腫瘤侵犯整個(gè)長骨的1/3、1/2或更多,但在腫瘤早期,影像上可能無顯示。這個(gè)特點(diǎn)很重要否則手術(shù)方案可能不恰當(dāng),切除緣可能不夠,于骨干切除或截肢術(shù)后殘肢處腫瘤可復(fù)發(fā),為避免發(fā)生,須在術(shù)前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內(nèi)的范圍。

  在侵襲性較強(qiáng)的病例中,中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質(zhì)中斷,較大的軟組織腫塊,侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應(yīng)性地產(chǎn)生薄的,稍不透X線的帶,垂直于皮質(zhì),但從不見在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman角。

  中心性鈣化的鑒別診斷:

  1、異位鈣化:病理學(xué)術(shù)語。亦稱異位骨化。除正常生理鈣化外,在骨骼組織以外發(fā)生的鈣鹽沉積。這種改變通常發(fā)生于骨骼的肌腱附著處、韌帶、血管壁、骨筋膜等處。鈣離子由骨骼系統(tǒng)的析出,常導(dǎo)致骨質(zhì)疏松癥的發(fā)生,故有的學(xué)者主張將異位鈣化作為骨質(zhì)疏松的間接征象。

  2.、長骨骨骺端鈣化不全:軟骨外胚層發(fā)育不全綜合征又稱Ellis-van Creveld先天畸形綜合征、先天性軟骨鈣化障礙心臟病綜合征,軟骨外胚層發(fā)育異常綜合征等健康搜索,為常染色體隱性遺傳性疾病鵻,表現(xiàn)為短肢型侏儒鵻,常有先天性心臟病和智力障礙等。初生嬰兒即出現(xiàn)侏儒狀態(tài),如四肢長骨短而粗,遠(yuǎn)端指(趾)特別小,并能出現(xiàn)多指(趾),頭發(fā),牙齒發(fā)育較差,全身長骨骨骺端鈣化不全.

  Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移,如手術(shù)切除不夠廣泛,腫瘤可局部復(fù)發(fā)。如Ⅰ級(jí)中心性軟骨肉瘤侵犯內(nèi)臟腔室或椎管可導(dǎo)致死亡。盡管病程緩慢,組織學(xué)表現(xiàn)可無明顯的惡性特點(diǎn),

 ?、蚣?jí)中心性軟骨肉瘤能早期發(fā)生轉(zhuǎn)移,術(shù)后局部復(fù)發(fā)的可能性大。如手術(shù)治療及時(shí)且充分,治愈的比例大約為60%。

  Ⅲ級(jí)中心性軟骨肉瘤的預(yù)后較差,生存率約為40%。

  中心性軟骨肉瘤的預(yù)后基本上依賴于兩個(gè)因素:組織學(xué)的惡性度和正確的手術(shù)方案(廣泛性或根治性切除,不能有污染)。

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