本病主要臨床特點(diǎn)是發(fā)病年齡小起病較急,有典型腎病綜合征的臨床表現(xiàn),即大量尿蛋白(≥3.5g/d)高度水腫,高脂血癥低血漿蛋白血癥(≤30g/L)。一般無(wú)高血壓、血尿及腎功能損害。蛋白尿具有高度選擇性對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感,但容易反復(fù)發(fā)作。根據(jù)以上特點(diǎn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可以作出診斷個(gè)別病例診斷條件不充足如有過(guò)度低蛋白血癥,尿蛋白量可能達(dá)不到腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用腎活檢病理檢查可以確診。
1~6歲的兒童首先給予試驗(yàn)性治療而不行腎活檢。對(duì)足量糖皮質(zhì)激素不敏感的病例,尤其是成人,考慮為其他腎病時(shí)須腎活檢確診并做出鑒別。尤其要與局灶節(jié)段硬化及膜性腎病早期相鑒別FSGS早期病變多局限于皮髓交界區(qū),腎活檢檢查常因穿不到該部位而難以鑒別必要時(shí)可重復(fù)進(jìn)行腎活檢,連續(xù)切片檢查可提高診斷率。另外診斷為MCN必須排除繼發(fā)病因,要與狼瘡性腎炎紫癜性腎炎糖尿病腎病淀粉樣變及縮窄性心包炎等引起的腎臟損害相鑒別而中老年人患者應(yīng)除外淋巴瘤及其他實(shí)體腫瘤在部分病例中MCN甚至是淋巴瘤最早出現(xiàn)的信號(hào)應(yīng)注意鑒別。
本病預(yù)防的關(guān)鍵是加強(qiáng)鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)提高機(jī)體免疫力,兒童要注意減少去公共場(chǎng)所,避免交叉感染。如有感染要及時(shí)選用有效的、敏感的且腎毒性小的抗生素治療,如有明顯感染灶要抓緊去除以免感染擴(kuò)散。同時(shí)要避免接觸各類有毒有害物品減少變態(tài)反應(yīng)性疾病的發(fā)生。已患病人應(yīng)積極治療原發(fā)病,控制并發(fā)癥的發(fā)生和發(fā)展,對(duì)已出現(xiàn)的并發(fā)癥要積極治療,力爭(zhēng)使病情逆轉(zhuǎn)或減緩發(fā)展。