1954年,James首先將嬰兒型脊柱側(cè)凸作為一個(gè)獨(dú)特的整體來認(rèn)識,發(fā)現(xiàn)其自然病程存在兩種情況,并據(jù)此分為兩型:自限型和進(jìn)展型。大量研究證實(shí),嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的特點(diǎn)如下:
(1)一般男嬰多見,通常側(cè)彎凸向左側(cè)。
(2)側(cè)彎一般位于胸段和胸腰段。
(3)多數(shù)側(cè)彎在出生后6個(gè)月內(nèi)進(jìn)展。
(4)自限性嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸占所有嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的85%。
(5)雙胸彎易進(jìn)展并發(fā)展為嚴(yán)重畸形,右側(cè)胸彎http://www.huoguan.com的女性患者通常也預(yù)后不良,并且常常伴發(fā)畸形(扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進(jìn)行性髖關(guān)節(jié)發(fā)育健康搜索不良等)。
脊柱側(cè)凸不僅造成軀干的畸形,塌陷,疼痛等癥狀,使其勞動能力下降,不能參加正常工作,而且對患兒的心理健康造成極大危害,還會導(dǎo)致殘疾,患者終身生活質(zhì) 量下降,同時(shí)也引起一些社會問題,如76%女性患者未婚等,并且發(fā)病較早或嚴(yán)重的脊柱側(cè)凸會導(dǎo)致肺發(fā)育不良,肺不張,心肺功能不全和截癱,使患者壽命低于 正常人,據(jù)統(tǒng)計(jì),平均壽命為46.4歲。
脊柱彎曲:脊柱彎曲是指脊柱的一個(gè)或數(shù)個(gè)節(jié)段在冠狀面上偏離身體中線向側(cè)方彎曲,形成一個(gè)帶有弧度的脊柱畸形,通常還伴有脊柱的旋轉(zhuǎn)和矢狀面上后突或前突的增加或減少,同時(shí)還有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋轉(zhuǎn)傾斜畸形和椎旁的韌帶和肌肉的異常,它是一種癥狀或 X 線體征,可由多種疾病引起。
竹節(jié)脊柱:強(qiáng)直性脊柱炎一個(gè)明顯癥狀是竹節(jié)脊柱。強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing sporidylitis,AS)是一種主要侵犯脊柱,并可不同程度的累及骶髂關(guān)節(jié)和周圍關(guān)節(jié)的慢性進(jìn)行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、類風(fēng)濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風(fēng)濕中心型等,現(xiàn)都稱AS。AS的特點(diǎn)為腰、頸、胸段脊柱關(guān)節(jié)和韌帶以及骶髂關(guān)節(jié)的炎癥和骨化,髖關(guān)節(jié)常常受累,其它周圍關(guān)節(jié)也可出現(xiàn)炎癥。本病一般類風(fēng)濕因子呈陰性,故與Reiter綜合征、牛皮癬關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎等統(tǒng)屬血清陰性脊柱病。
脊柱前突變直局部叩痛:直腿抬高試驗(yàn)陽性,腰椎活動受限,脊柱前突變直,局部叩痛,豎脊肌痙攣。這些癥狀自于單神經(jīng)病與神經(jīng)叢神經(jīng)病。脊髓周圍神經(jīng)病是指脊髓及腦干下運(yùn)動神經(jīng)元、初級感覺神經(jīng)元、周圍自主神經(jīng)元的軸突和(或)施萬(雪旺)細(xì)胞及髓鞘的結(jié)構(gòu)和功能障礙。
脊柱側(cè)彎:脊柱側(cè)彎是指脊柱的一個(gè)或數(shù)個(gè)節(jié)段在冠狀面上偏離身體中線向側(cè)方彎曲,形成一個(gè)帶有弧度的脊柱畸形,通常還伴有脊柱的旋轉(zhuǎn)和矢狀面上后突或前突的增加或減少,同時(shí)還有肋骨左右高低不等平、骨盆的旋轉(zhuǎn)傾斜畸形和椎旁的韌帶和肌肉的異常,它是一種癥狀或X線體征,可由多種疾病引起。
幼兒特發(fā)性脊柱側(cè)凸治療原則包括(1) 持續(xù)石膏、支具固定,晚期行脊柱融合。(2)術(shù)前牽引矯正側(cè)彎,然后進(jìn)行脊柱融合。(3)使用皮下器械固定,不做脊柱融合。如果RVAD大于20°,并且 臨床檢查發(fā)現(xiàn)側(cè)彎不柔軟,在證明是其它型側(cè)彎之前應(yīng)按進(jìn)展型側(cè)彎處理。通常情況下,一個(gè)熟練的矯形師能夠?yàn)閭?cè)彎度數(shù)不大的幼兒制做合適的胸-腰-骶支具 (TLSO)或頸-胸-腰-骶支具(CTLSO)。如果支具很適合,能夠阻止多數(shù)幼兒側(cè)彎進(jìn)一步發(fā)展,并且在骨骼生長的早期階段得到明顯改善。對于年齡較 小的幼兒,可以在全麻下進(jìn)行一系列的石膏固定,直到年齡足夠大時(shí),可以使用合適的支具進(jìn)行治療。更換支具的間隔時(shí)間根據(jù)孩子的生長速度決定,通常需要2到 3個(gè)月更換一次。佩帶支具要持續(xù)全時(shí)間佩戴,直到側(cè)彎不再發(fā)展,保持穩(wěn)定至少兩年。此后,每天佩戴支具的時(shí)間可以逐漸縮短。McMaster報(bào)道22例幼 兒特發(fā)性脊柱側(cè)凸平均佩戴支具時(shí)間超過6年。
如果側(cè)彎很嚴(yán)重,或即使用支具治療也仍在發(fā)展,就需要進(jìn)行手術(shù)治療以保持其穩(wěn)定。從理論 上來講,手術(shù)不僅能夠阻止側(cè)彎進(jìn)展,而且允許胸椎和氣管樹發(fā)育。當(dāng)必須進(jìn)行脊柱融合時(shí),就應(yīng)該考慮進(jìn)行僅包括結(jié)構(gòu)性或原發(fā)側(cè)彎的小范圍前后路融合。前后路聯(lián)合融合對預(yù)防“曲軸現(xiàn)象”的發(fā)生是很有必要的。如果技術(shù)允許,應(yīng)當(dāng)考慮應(yīng)用生長型棒技術(shù)。