垂體前葉功能減退的臨床表現(xiàn)與下列因素有關(guān):垂體衰竭的程度,受累激素的種類,蝶鞍內(nèi)壓力增高的程度與垂體受損的部位,發(fā)病年齡與患者的性別。
其中部分性垂體功能減退癥較全部垂體功能減退癥為多見。分泌的受累次序一般先是促黃體激素(LH)和GH,而后為促卵泡激素(FSH),ACTH,促甲狀腺激素(TSH),最后是血管加壓素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏較少見,但分娩后垂體壞死除外。
高泌乳素血癥可能源于腫瘤(如泌乳素腫瘤),但更多見的是由于下丘腦的功能異常,使正常腺體分泌PRL增加。在有下丘腦病變的患者,尿崩癥是較常發(fā)生的,便當下丘腦-垂體病變足以損害ACTH分泌時,尿崩的多尿癥狀可以緩解而被隱匿。未經(jīng)的垂體前葉功能減退對于各種應(yīng)激是很敏感的,如感染,手術(shù),麻醉,酒精中毒等。具體表現(xiàn)為:
1、女子宮體縮小,會陰部和陰道粘膜萎縮,常伴陰道炎。性激素分泌減少產(chǎn)后無乳、乳房萎縮和外陰、子宮萎縮,長期閉經(jīng),陰毛、腋毛稀疏脫落;男性睪丸縮小、陽痿,性功能減退。
2、甲狀腺素減少面色蒼白,皮膚干燥脫屑。少光澤和彈性,頭發(fā)、眉毛稀疏,食欲減少,重者出現(xiàn)黏液性水腫,表現(xiàn)淡漠,精神失常,常有便秘、怕冷及肥胖。
3、腎上腺皮質(zhì)激素減少乏力、惡心、嘔吐,心音弱、心率慢、脈搏細弱、血壓偏低,嚴重時有低血糖;膚色變淺,易受感染。
4、腺垂體減退危象嚴重虛弱無力、惡心及嘔吐;高熱(高熱型)或體溫低于35℃(低溫型),血糖過低(低血糖型),血壓過低或休克(低血壓型);嚴重時抽搐、昏迷。
本病垂體前分泌的多種激素(如促性腺激素、促甲狀腺素,促腎上腺皮質(zhì)激素)減少,結(jié)合病因和表現(xiàn)可確診。
產(chǎn)后垂體壞死的鑒別診斷:
1、垂體功能減退:垂體前葉功能減退癥系腺垂體分泌激素不足所引起的征群。本病可分為部分性與完全性二類,前者受累激素僅1~2種;后者則為全部垂體前葉激素合成與分泌不足。臨床表現(xiàn)主要取決于垂體前葉激素缺乏的種類與程度;此外,發(fā)病年齡也影響臨床表現(xiàn)。
2、垂體危象:垂體危象與垂體卒中,臨床上統(tǒng)稱為垂體危象。垂體前葉功能減退時,腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素缺乏,機體應(yīng)激能力下降,在感染、嘔吐、腹瀉、脫水、寒冷、饑餓等情況下及應(yīng)用安眠藥或麻醉劑而誘發(fā)危象。垂體腫瘤突發(fā)瘤內(nèi)出血、梗塞、壞死,致瘤體膨大,引起的急性神經(jīng)內(nèi)分泌病變稱垂體卒中。
積極防治產(chǎn)后大出血及產(chǎn)褥熱。垂體瘤手術(shù)、放療中也須注意此癥預防。
一、注意營養(yǎng)與滋補調(diào)理患者宜進高熱量、高蛋白與維生素膳食。平時注意生活制度,保持身心健康,盡量預防感染,過度勞累與激動。
二、內(nèi)分泌治療激素治療比較因人而異。下丘腦和垂體激素治療僅限于生長激素和ACTH,LRH主要用于下丘腦性性功能減退,大多數(shù)患者采用靶腺激素替代治療。
(一)補充腎上腺皮質(zhì)激素最為重要,且應(yīng)先于甲狀腺等激素的治療,以免誘發(fā)腎上腺危象。首選藥物為可的松,而可的松、潑尼松等制劑均需經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)化為氫可的松而見效。劑量須視病情而個體化,較重病例可給全量補充,即每日約30mg(相當于可的松37.5mg,潑尼松7.5mg),服法應(yīng)模仿生理分泌,故每日上午8時前服2/3,下午2時服1/3較為合理,隨病情調(diào)節(jié)劑量,過量時易致欣快感,失眠等精神癥狀。如有感染等應(yīng)激時,應(yīng)該加大劑量。
(二)補充甲狀腺激素須從小劑量開始,以免增加代謝率而加重腎上腺皮質(zhì)負擔,誘發(fā)危象。
(三)補充性激素育齡女性,病情較輕者需采用人工月經(jīng)周期治療。