病史:對(duì)于面部肌肉萎縮應(yīng) 注意年齡,發(fā)病部位,起病快慢,病程長短等;急性發(fā)病,還是慢性發(fā)病,是逐漸進(jìn)展,還是迅速發(fā)展,有無感覺障礙、尿便障礙、萎縮是局限性還是全身性,肌力如何,肌肉無力與肌肉萎縮的關(guān)系,有無肌肉跳動(dòng)和疼痛,活動(dòng)后是加重還是減輕,既往史應(yīng)注意有無伴發(fā)全身性疾病如惡性腫瘤、結(jié)締組織疾病、消耗性疾病、糖尿病、尿毒癥、外傷、飲酒、椎間盤脫出、脊髓炎、視神經(jīng)炎、藥物應(yīng)用史及中毒史等,有無特殊的遺傳性家族病史等,注意感染史和預(yù)防接種史。
體格檢查:肌肉外形觀察: 臨床上面部肌肉萎縮的診斷應(yīng)兩側(cè)對(duì)比,即肌肉萎縮的范圍分布程度,兩側(cè)對(duì)稱部位的比較,觀察有無肌束顫動(dòng)、肌力和肌張力情況:肌肉萎縮多伴有肌力低下,所以應(yīng)注意肌容積與肌力的比較,注意肌肉萎縮部位的肌力。肌張力,檢查時(shí)應(yīng)在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進(jìn)行,應(yīng)讓患者盡量放松,可通過觸摸肌肉的硬度及被動(dòng)伸屈患者的肢體時(shí)所感知的阻力來判斷。 肌張力減低時(shí),肌肉松弛,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)阻力減低或消失,關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)范圍擴(kuò)大,多見于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變。某些肌病如廢用性肌肉萎縮 面部肌肉萎縮的伴發(fā)癥: 如骨關(guān)節(jié)的變形,皮膚癥狀,沿神經(jīng)走行有無壓痛及腫物等,注意有無感覺障礙 感覺障礙的分布,范圍和性質(zhì)如深淺感覺障礙或復(fù)合感覺障礙、感覺分離等,萎縮肌肉有無自發(fā)性疼痛和壓痛等。
輔助檢查:神經(jīng)源性面部肌肉萎縮:根據(jù)萎縮范圍和分布確定檢查、般肌電圖、相應(yīng)部位的 CT或MRI、腰穿檢查、神經(jīng)肌肉活檢等;肌源性面部肌肉萎縮: 應(yīng)檢查肌電圖 、血清肌酶系列 、血鉀血清抗體、 尿肌酸檢查、肌肉活檢等。
本病應(yīng)與牙源性感染引起的唇部腫脹、唇血管神經(jīng)性水腫、克羅恩病、Ascha綜合征等相鑒別。牙源性感染常有田牙染史;唇血管神經(jīng)性水腫屬變態(tài)反應(yīng),發(fā)病迅速,唇紅粘膜色正?;蛭⒓t,有發(fā)熱感,有時(shí)可追溯到過敏原;克羅恩病除口腔表現(xiàn)外,主要癥狀有節(jié)段性局限性腸炎、腸梗阻及瘺管形成和消化道功能紊亂,以及關(guān)節(jié)炎、脊椎炎、眼色素層炎、結(jié)節(jié)性紅斑等其他表現(xiàn);Ascher綜合征以眼瞼松弛和上唇進(jìn)行性肥厚為特點(diǎn),嬰兒或兒童期發(fā)病,不少患者合并甲狀腺腫大,但無甲文.卑發(fā)生于青春期。
關(guān)于治療:
服用潑尼松10mg,每日3 可的松、潑尼松龍、曲安奈德等注射液,每次5—10mi分別注射于左右唇部粘膜深層。每周1-2次。對(duì)皮質(zhì)類固醇療效不佳或?yàn)楸茕h叫長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇引起的副作用,可選用氯法齊明、甲硝唑等藥物。氯法齊明(Clofazimine),是一種抗麻風(fēng)病藥。具有抗微生物和抗炎的雙重作甲,甲于風(fēng)、結(jié)核、盤狀紅斑狼瘡、壞疽性膿皮病、以及合并分枝桿菌感染的HIV患者。每丸50mg,每日1次,每次2丸口服,10天后減量為每周100—200mg,持續(xù)2個(gè)月后停藥) 道反應(yīng),如惡心、口區(qū)吐、腹瀉、皮膚瘙癢等不良反應(yīng)。約20%的患者治療后皮膚有紅銅秤色素譏 著,通常治療結(jié)束后,此癥狀逐漸消失。為預(yù)防此副作用,治療期間應(yīng)避免日光暴曬。 甲硝唑又名滅滴靈,是治療阿米巴病首選藥物。有報(bào)道使用該藥治愈的病例。每片200mg,每日3次口服,每次2片,連服5-7日。不良反應(yīng)有食欲不振、惡心、嘔吐。偶見頭痛、失眠白細(xì)胞下降、排尿困難等。服藥期間應(yīng)禁酒。
抗生素類藥物可用米諾環(huán)素,又名二甲胺四環(huán)素(Minocycline)每片lOOmg,口服首次劑量200mg,以后每次lOOmg,每日1-2次 抗組胺藥可用特非那定(Terfenadine)又名克敏能。每片60mg,每次1片,每日2次。 中藥可服有健脾化濕、活血祛瘀、軟堅(jiān)散結(jié)、清熱解毒功效的藥物,例如山茱萸12g,白產(chǎn)12g,茯苓12g,穿山甲15g,半夏6g,牛蒡12g等 手術(shù)治療可在反復(fù)發(fā)作形成巨唇后考慮,可修復(fù)唇部外形,但復(fù)發(fā)率較高,術(shù)后仍須采用其他治療措施防止復(fù)發(fā)。去除牙源性感染及與牙有關(guān)的病灶是非常有必要的。有文獻(xiàn)報(bào)道有些患者在去除牙源性感染及與牙有關(guān)的病灶后,唇腫消退或消失。