一般病理改變
a 表皮萎縮,異色的皮膚黑素明顯增多,
b 可見少量膠樣小體,
c 基底細胞空泡變性,重者真表皮分離,表皮內(nèi)或表皮下水皰形成,
d 真皮乳頭血管擴張,可見噬色素細胞,無明顯淋巴細胞浸潤。
臨床特點
a 新生兒期或兒童早期發(fā)病,無明顯性別差異,
b可能為常染色體隱性遺傳,
c 創(chuàng)傷性或自發(fā)性大皰,以肢端、關(guān)節(jié)部位為甚,
d 皮膚異色伴進行性萎縮,
e 光敏感,
f 掌跖角化過度,
g 常伴出血性牙齦炎、齒發(fā)育異常、甲營養(yǎng)不良、食道及尿道狹窄。
h 隨年齡增長水皰逐漸減少。
臨床鑒別診斷
遺傳性硬化性皮膚異色癥
遺傳性肢端角化性皮膚異色癥
先天性皮膚異色癥
先天性角化不良
防治:血管萎縮性皮膚異色癥的病人應(yīng)注意對皮膚的保護,避免日光照曬。病人應(yīng)定期接受皮膚科醫(yī)生檢查,以防演變成惡性疾病。對皮膚只能進行保護性治療,口服益康寧、復(fù)合維生素、微量元素片劑,外用潤膚膏霜
中醫(yī)防治:
無花果瘦肉湯 脾胃不和
‘作用’養(yǎng)陰,健胃。‘組成、用量’無花果5個,瘦肉100克。‘烹調(diào)、食法’瘦肉切成小塊,與無花果一同放入鍋內(nèi),加適量清水煲1小時,便可食用。
番茄蛋花湯
‘作用’滋養(yǎng)胃陰,健脾開胃?!M成、用量’番茄250克,雞蛋1個。‘烹調(diào)、食法’番茄洗凈切塊,雞蛋去殼打勻。鍋內(nèi)注入適量開水,煮滾后,放入番茄煮5分鐘,加入雞蛋,以少許油鹽調(diào)味,佐膳吃。
蠔豉瘦肉湯
‘作用’益精養(yǎng)血,開胃佐膳。蠔豉含鋅量較高,對小兒缺鋅厭食癥,可作輔助治療?!M成、用量’蠔豉30克,瘦肉200克?!胝{(diào)、食法’蠔豉浸泡,瘦肉切片,同放入鍋中煲1~2小時。以鹽調(diào)味,便可食用。
沙參玉竹豬肚湯
‘作用’養(yǎng)胃陰,生津?!M成、用量’沙參15克,玉竹15克,豬肚約200克,蜜棗3枚?!胝{(diào)、食法’豬肚洗凈,切小塊,與沙參、玉竹、蜜棗同放入鍋內(nèi),加適量清水,煲2小時。以鹽調(diào)味,便可食用?!⒁狻忻皶r不宜食。
脾不健運
不思飲食或拒食,面色不潤澤,形體消瘦,大便溏爛或有不消化物等癥狀,可選用下列各方。
陳皮牛肉汁
‘作用’行氣健脾,開胃。‘組成、用量’牛肉100克,陳皮2克。‘烹調(diào)、食法’牛肉切碎剁爛,與陳皮同放入燉盅內(nèi),加適量開水,隔水燉1小時。以鹽調(diào)味,飲牛肉汁。
谷麥芽鴨腎湯
‘作用’健脾開胃,助消化。對脾虛食欲不振或厭食之小兒,尤為適宜?!M成、用量’谷芽20克,麥芽20克,鮮鴨腎1個,蜜棗2枚。‘烹調(diào)、食法’鮮鴨腎剖開撕下鴨內(nèi)金,去污物洗凈。上述物料,同放入鍋內(nèi),加適量清水煲1小時。分1~2次飲湯。
清燉雞汁
‘作用’益氣養(yǎng)血,健脾開胃。治病后體虛,身體瘦弱,食欲不振?!M成、用量’雞肉100~150克,生姜1~2片?!胝{(diào)、食法’雞肉去皮剁碎,與生姜同放入瓦盅內(nèi),加開水100~150毫升,燉1小時,以少許食鹽調(diào)味,去渣飲雞汁。