有產(chǎn)后大出血史或休克史,上述典型的臨床表現(xiàn)和體征,結(jié)合實驗室檢查即可確診。
實驗室檢查:
1.垂體激素檢測 GH、FSH、LH、ACTH、PRL 降低。
2.甲狀腺激素檢測 TT3、TT4、T3、T4、TSH 減低。
3.腎上腺激素檢測 皮質(zhì)醇、尿17-羥、17-酮下降,空腹血糖降低。
4.性激素檢測 雌激素、孕激素、丙酸睪酮均降低。
5.血常規(guī) 常有血紅蛋白、紅細胞減少,血細胞比容下降。
6.免疫學(xué)檢測 至今未證實席漢綜合征的發(fā)生與自身免疫有關(guān),免疫學(xué)檢測表明患者血液檢測抗垂體抗體陰性、垂體過氧化物酶抗體陰性。
7. 腺垂體儲備功能測定
(1)促甲狀腺素釋放激素(TRH)興奮試驗:原理是TRH 能刺激垂體前葉產(chǎn)生TSH 及PRL,將TRH l00~200μg 溶于生理鹽水2ml 中靜脈推注,分別與注射前和注射后15、30、60min 各抽血3ml,測定TSH 及PRL 基值及用藥后該值的變化。結(jié)果:正常在注射后TSH 20~30min 達高峰,峰值為6.5~20.5min/L,如果注射TRH 后無明顯升高,提示腺垂體儲備功能不足。PRL 基礎(chǔ)水平<25μg/L,在注射TRH 后30min 上升到40μg/L,如無明顯上升或上升不明顯,則提示垂體功能不足。
(2)黃體生成釋放激素(LH)興奮試驗:用LHRH 50~100μg 溶于5ml 生理鹽水中靜脈推注,分別于注射前和注射后15、30、60、90min 各抽血3ml,采用放射免疫法測定FSH 及LH。正常者注射后30min FSH 和LH 上升2~4 倍,如無反應(yīng),則提示腺垂體功能差。
8.其他血液檢查 血糖降低、血紅蛋白降低、嗜伊紅細胞數(shù)偏高。
其他輔助檢查:
1.影像學(xué)檢測 超聲檢測可見子宮萎縮,卵巢變小、無卵泡發(fā)育、亦無排卵。顱部X 線顯示蝶鞍無明顯變化,顱腦CT、MRI 顯示垂體萎縮變小,MRI 顯示83%的患者雖然垂體影像可辨,但其密度顯著減低,甚至在蝶鞍區(qū)顯示空腔回聲,稱為”空狀蝶鞍”。
2.其他 基礎(chǔ)體溫下降,表現(xiàn)為單相。心電圖、超聲心動圖、心功能檢測可能有心肌缺血的表現(xiàn)。
3.陰道涂片 顯示雌激素水平低下。
4.尿液檢查 24h 尿液中17-KS,17-OH 明顯降低。
陰毛脫落的鑒別診斷:
1、泌乳素瘤:是最常見的垂體瘤,由垂體泌乳素細胞瘤分泌過量泌乳素(PRL)引起的內(nèi)分泌疾病,臨床以高泌乳素血癥、溢乳癥或溢乳-閉經(jīng)綜合征為主要表現(xiàn)。多見于20~30歲的女性,男性少見。
2、席漢綜合癥:垂體前葉功能減退癥又稱席漢綜合癥,席漢綜合征是一種常見的垂體疾病,發(fā)生于生育期婦女,且多有產(chǎn)后大出血史及休克史。席漢綜合征不僅可以發(fā)生于陰道分娩者,亦可發(fā)生于剖宮產(chǎn)術(shù)之后。席漢綜合征時,性腺功能減退,女性卵巢明顯縮小,子宮、乳腺萎縮。
3、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥 原發(fā)性甲狀腺功能減退癥,除甲狀腺功能不足外,其他內(nèi)分泌腺功能亦可能低落,因而可被誤認為腺垂體功能減退癥。二者的鑒別為原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的黏液性水腫外貌更為顯著,血膽固醇濃度增高更明顯,心臟往往擴大。TSH興奮試驗:原發(fā)性甲狀腺功能減退TSH過度反應(yīng),腺垂體功能減退可無TSH升高反應(yīng),下丘腦性者則呈延遲反應(yīng)。最具鑒別價值的是血漿中促甲狀腺激素測定,在原發(fā)性甲狀腺功能減退中升高,而在腺垂體功能減退癥中不可測得。
4、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥與腺垂體功能減退癥的鑒別點為:前者有典型的皮膚、黏膜色素沉著,而性器官萎縮及甲狀腺功能減退的表現(xiàn)不明顯,對促腎上腺皮質(zhì)激素不起反應(yīng),失鈉現(xiàn)象比較嚴(yán)重。
5、自身免疫性多發(fā)性內(nèi)分泌腺征 在此征患者,有多種內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn),但其病因不是由于垂體功能減退,而是由于多個內(nèi)分泌腺原發(fā)的功能減退,與腺垂體功能減退癥的鑒別主要依據(jù)是促腎上腺皮質(zhì)激素及促甲狀腺激素興奮試驗,在此征群中,皆無反應(yīng),而在腺垂體功能減退癥中,往往有延遲反應(yīng)。
1.妊娠一開始就要重視孕婦全身情況,加強營養(yǎng),補充維生素、鐵劑,糾正貧血,并根據(jù)病人的具體情況酌情補充激素,以保證孕婦整個孕期各個器官處于最佳功能狀態(tài)。在妊娠晚期為了使機體有足夠的應(yīng)激能力,對付即將來臨的分娩和分娩過程中可能出現(xiàn)的并發(fā)癥,應(yīng)予甲狀腺粉(甲狀腺素)和強的松,孕期在服用激素者應(yīng)適當(dāng)加量,以增加其應(yīng)激能力。分娩方式以擇期剖宮產(chǎn)為宜,防止產(chǎn)后大出血,若發(fā)生產(chǎn)后大出血,應(yīng)積極處理,大量快速輸血,同時靜滴大量可的松。如保守治療無效,出血不能控制時應(yīng)當(dāng)機立斷及時切除子宮。
2.對于患有席漢綜合征者并經(jīng)過治療或是病情本身較輕并再次懷孕者,應(yīng)予重視此高危因素,整個孕期應(yīng)接受產(chǎn)科與內(nèi)分泌科醫(yī)師的共同監(jiān)護。因為妊娠后由于胎盤可產(chǎn)生許多激素,故多數(shù)患者的癥狀在妊娠期好轉(zhuǎn)或消失,所以不一定需要激素替代或補充治療。但妊娠期一定要警惕任何可誘發(fā)垂體危象的因素,如早孕期嚴(yán)重嘔吐不能進食,可導(dǎo)致垂體功能低下性低血糖昏迷,孕期創(chuàng)傷、感染、手術(shù)等應(yīng)激情況,功能減退的垂體常常不能適應(yīng),由此出現(xiàn)垂體危象甚至死亡。