- 簡(jiǎn) 介
- 本型也稱漢特(Hunter)綜合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)報(bào)道了第1個(gè)X連鎖遺傳的Hunter綜合征家族。Mekusick(1965)等根據(jù)此型的臨床特征、生化異常及遺傳方式,將其分類為黏多糖?、蛐?,屬于伴性隱性遺傳,只見(jiàn)于男性,病人的母親是攜帶者但不發(fā)病。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 漢特綜合征,粘多糖病Ⅱ型,粘多糖增多癥Ⅱ型,粘多糖貯積?、蛐?/dd>
- 發(fā)病部位
- 全身
- 傳染性
- 無(wú)傳染性
- 多發(fā)人群
- 2歲以上兒童開(kāi)始發(fā)病
- 相關(guān)癥狀
- 結(jié)節(jié) 肝脾腫大 關(guān)節(jié)強(qiáng)直
- 并發(fā)疾病
- 慢性腹瀉 肺動(dòng)脈高壓
- 就診科室
- 內(nèi)分泌科 兒科
- 治療費(fèi)用
- 市三甲醫(yī)院約(3000 —— 8000元)
- 治愈率
- 無(wú)法根治,多以對(duì)癥治療為主
- 治療周期
- 終身間歇性治療
- 治療方法
- 特異性的酶替代治療及基因治療
- 相關(guān)檢查
- 四肢的骨和關(guān)節(jié)平片,頭顱大小,頭顱形狀,尿液粘多糖檢測(cè)
- 常用藥品
- 腸多糖片,腸多糖片
- 最佳就診時(shí)間
- 就診時(shí)長(zhǎng)
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 終身間歇性治療