黏多糖貯積癥Ⅱ型一般治療
一、治療
目前無有效治療方法。曾進(jìn)行過各種試驗(yàn)治療，但效果不肯定。糖皮質(zhì)激素在鼠的實(shí)驗(yàn)中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞，可以使其異染性消失。給病人口服維生素A 1萬～10萬U，4次/d，經(jīng)1個(gè)月～數(shù)月后可改善癥狀，可使尿中黏多糖排出增多，但與體內(nèi)沉積的黏多糖量相比則微不足道。維生素C的應(yīng)用也未見臨床療效。甲狀腺素或生長激素的應(yīng)用也同樣無效。對于輸入新鮮血漿的治療方法意見尚有分歧，一部分作者認(rèn)為可得到明顯的、暫時(shí)的臨床好轉(zhuǎn)，但其他作者應(yīng)用卻未得到確切的療效。
二、預(yù)后
本型臨床癥狀與Ⅰ型相似，但較輕，病變進(jìn)展較慢。初生時(shí)多正常，存活時(shí)間較Hurler綜合征長，重型多在15歲前死亡，輕型多能存活到中年，死亡原因?yàn)槌溲孕牧λソ呋蛐募」Ｋ?。MPSⅡ-A為重型，智力不全較重，多在15歲前死亡;MPSⅡ-B為輕型，智力正常，壽命較長，可存活到40～50歲以上。
