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黏脂貯積癥Ⅲ型(黏脂貯積癥Ⅲ型 )

別名:
假性Hurler多發(fā)性營養(yǎng)不良,假性Hurler綜合征,黏多糖癥Ⅲ型,黏脂糖癥Ⅲ型
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
2~4歲兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
脊柱側(cè)彎 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良 關(guān)節(jié)僵直 短頸
并發(fā)癥:
脊椎結(jié)核后突畸形
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
手術(shù)治療
簡 介
黏脂貯積癥Ⅲ型又名假性Hurler綜合征、假性Hurler多發(fā)性營養(yǎng)不良。顧名思義,其臨床癥狀基本與Hurler綜合征相同,但無黏多糖尿。該癥在幼兒期可出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮,但病情發(fā)展緩慢,可存活到成人。無智力障礙或有輕度智力低下,病理改變也很輕。根據(jù)這些特征,可以與黏脂貯積癥Ⅱ型加以區(qū)分。
是否屬于醫(yī)保
別 名
假性Hurler多發(fā)性營養(yǎng)不良,假性Hurler綜合征,黏多糖癥Ⅲ型,黏脂糖癥Ⅲ型
發(fā)病部位
全身
傳染性
無傳染性
多發(fā)人群
2~4歲兒童
相關(guān)癥狀
脊柱側(cè)彎 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良 關(guān)節(jié)僵直 短頸
并發(fā)疾病
脊椎結(jié)核后突畸形
就診科室
內(nèi)分泌科 兒科
治療費(fèi)用
市三甲醫(yī)院約(10000-20000元)
治愈率
40%
治療周期
3個月
治療方法
手術(shù)治療
相關(guān)檢查
四肢的骨和關(guān)節(jié)平片,尿液粘多糖檢測,骨髓顯像
常用藥品
棕櫚氯霉素(B型)片,棕櫚氯霉素(B型)片
最佳就診時間
就診時長
復(fù)診頻率/治療周期
3個月

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