蕈樣真菌病和Sezary綜合征并發(fā)癥
1.潰瘍性皮損易并發(fā)感染和繼發(fā)敗血癥 是MF最常見的急性死亡原因。
2.約8%的MF病程中轉(zhuǎn)化為大細(xì)胞淋巴瘤 從診斷MF到出現(xiàn)轉(zhuǎn)化的中位時(shí)間21.5個(gè)月。轉(zhuǎn)化后病情加速，預(yù)后差。15%～20%的MF病程中出現(xiàn)皮膚外臟器侵犯，包括淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官。皮膚外臟器侵犯在局限性斑塊和斑片期極少出現(xiàn)，而廣泛性斑塊期發(fā)生率8%左右，但腫瘤期和全身性紅皮病時(shí)發(fā)生率高達(dá)30%～42%。皮損早期淺表淋巴結(jié)腫大常為皮膚病反應(yīng)性，既而才出現(xiàn)腫瘤侵犯，常首先累及皮損引流區(qū)域范圍內(nèi)的淺表淋巴結(jié)，深部如縱隔和腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)受侵一般較晚。內(nèi)臟器官侵犯常出現(xiàn)于淋巴結(jié)受侵之后，最常累及肺、脾、肝、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道。早期局限性皮損時(shí)很少出現(xiàn)骨髓侵犯，但當(dāng)外周血中有Sezary細(xì)胞時(shí)，骨髓受侵發(fā)生率明顯增加。尸檢資料表明疾病晚期腫瘤可侵犯任何器官。
