蕈樣真菌病和Sezary綜合征癥狀診斷
一、癥狀
1.MF
病程可以很長(zhǎng)，皮損表現(xiàn)多樣。根據(jù)疾病發(fā)展過(guò)程和皮損形態(tài)，大致可分為3期，但各期的不同皮損可同時(shí)交叉存在。
(1)蕈樣前期：
又稱斑片期或濕疹樣期。此期可持續(xù)數(shù)月、數(shù)年，甚至20～30年以上。常見的皮損為非特異性、輕微魚鱗樣皮損，可此起彼伏，易被誤診為濕疹、神經(jīng)性皮炎、銀屑病、玫瑰糠疹和魚鱗病。此期少數(shù)病人皮損可自發(fā)消退，不再進(jìn)展為病理上能診斷的MF。從首次出現(xiàn)皮損到確診MF的肘間長(zhǎng)達(dá)5年或更長(zhǎng)。
(2)浸潤(rùn)期：
又稱斑塊期。由斑片期的皮損發(fā)展而來(lái)，也可作為MF的首發(fā)癥狀。表現(xiàn)為不規(guī)則浸潤(rùn)性斑塊，暗紅色，表面光滑或高低不平，浸潤(rùn)處毛發(fā)常脫落，亦可累及口腔黏膜。皮損常伴明顯的瘙癢。浸潤(rùn)期皮膚增厚，可出現(xiàn)典型的“獅子樣臉”。此期可于數(shù)月后轉(zhuǎn)入腫瘤期。
(3)腫瘤期：
斑塊性皮損可進(jìn)一步發(fā)展為腫瘤，呈潰瘍型或外生蕈傘樣。大多數(shù)斑片和斑塊期病人經(jīng)治療后可不發(fā)展為腫瘤期。極少數(shù)病人起病一開始就可表現(xiàn)為腫瘤性皮損。
(4)其他：
MF的另一種皮損是廣泛性紅皮病，發(fā)生率約為10%，可伴或不伴斑塊、腫瘤性皮損。皮膚可萎縮或呈苔蘚樣，常有劇癢，對(duì)冷刺激耐受差，常伴淋巴結(jié)腫大。
2.SS
紅皮病如伴外周血受侵(循環(huán)中異常細(xì)胞占淋巴細(xì)胞比例>5%)，即稱為Sezary綜合征，一般認(rèn)為是MF的特殊類型。臨床表現(xiàn)為剝脫性、浸潤(rùn)性紅皮病和廣泛淋巴結(jié)腫大，手、腳掌皮膚過(guò)度角化和增厚，常出現(xiàn)龜裂，指和趾甲營(yíng)養(yǎng)不良和脫發(fā)常見。皮膚奇癢，是其特征之一。由于抓撓常導(dǎo)致表皮脫落、滲出和結(jié)痂。
二、診斷
本病診斷主要依靠病理確診，但MF斑片和斑塊早期皮損的臨床和病理特異性不明顯，常給診斷帶來(lái)困難。斑片性皮損與多種炎性皮膚病相似，有些與MF關(guān)系密切，甚至不可區(qū)分。但臨床可疑時(shí)，應(yīng)行活檢病理檢查，密切結(jié)合臨床，診斷應(yīng)謹(jǐn)慎。
