小兒先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合征并發(fā)癥
小兒先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合征易并發(fā)下列疾?。焊纹⑴c淋巴結(jié)腫大，可出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)和溶血性貧血，易感染，特別是皮膚、呼吸道的葡萄球菌及其他革蘭陽性菌的感染。并可發(fā)展為進(jìn)行性粒細(xì)胞減少癥，貧血、血小板減少。
脾功能亢進(jìn)主要的癥狀體征為：(1)脾臟腫大：可為輕度、中度及重度腫大。血細(xì)胞減少與脾臟腫大不成比例。(2)外周血細(xì)胞減少：常為白細(xì)胞、血小板減少。發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí)，各系細(xì)胞減少的程度也并不一致。紅細(xì)胞減少時(shí)，可表現(xiàn)為臉色蒼白、頭昏、心悸。粒細(xì)胞減少時(shí)，患者抵抗力下降，容易感染、發(fā)熱。血小板減少時(shí)則有出血傾向。(3)脾臟切除后可使血細(xì)胞接近或恢復(fù)正常。
溶血性貧血系指紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細(xì)胞生成，足以代償紅細(xì)胞的生存期縮短，則不會(huì)發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病。許多疾病如慢性貧血、腎性貧血、葉酸、維生素B12缺乏，甚至缺鐵性貧血都會(huì)有紅細(xì)胞的破壞過多，但溶血性貧血?jiǎng)t是指紅細(xì)胞破壞過多、過快為導(dǎo)致貧血之主要因素。
受到葡萄菌感染，主要是引起癤、癰、毛囊炎、肺炎、腦膿腫、肝膿腫、化膿性骨髓炎及傷口感染等。
