小兒先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合征一般治療
一、治療
小兒先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合征目前尚無有效治療方法，由于缺乏色素保護(hù)，患者對陽光很敏感，日曬后，皮膚可增厚并發(fā)生鱗狀上皮癌。因此，應(yīng)用日光防護(hù)劑是很有必要的。
紫外線防護(hù)劑Solarine混合物可以滿足防曬配方設(shè)計(jì)的要求。Solarine源自于沙棘油、野生玫瑰和非洲馬鈴果油的提取物，是一種含脂肪酸、類胡蘿卜素和維生素E的混合物。玫瑰籽富含80%的脂肪酸，尤其是富含人體必需的脂肪酸(EFA)，主要為亞油酸、亞麻酸和油酸。人體需要EFA來制造和修復(fù)細(xì)胞膜，這些EFA在皮膚免疫功能上起到控制皮膚炎癥和促進(jìn)身體低于感染的作用。
另外，預(yù)防感染和提高機(jī)體的免疫力，轉(zhuǎn)移因子的使用可減少病毒的感染，大劑量維生素C可獲得改善中性粒細(xì)胞功能。
富含維生素C的食物有：。
維生素C富含于新鮮的蔬菜水果之中，如櫻桃、番石榴、紅椒、黃椒、柿子、青花菜、草莓、橘子、芥藍(lán)菜花、獼猴桃、蘋果、鮮棗、蘿卜汁、土豆、甘薯、菠蘿等蔬果中。
病情重者切脾有短暫效果。脾切除效果不佳。
最近有些學(xué)者采用潑尼松龍(強(qiáng)的松龍)2mg/(kg·d)，10天為一療程，靜脈給藥，以及阿昔洛韋(無環(huán)鳥苷)500mg/m2，3次/d，以后逐漸減量，可使部分病例的發(fā)熱、貧血等癥狀改善。
二、預(yù)后
本病征預(yù)后不良，患者在嬰幼兒期常死于嚴(yán)重感染，存活到5～10歲者往往死于淋巴瘤樣疾病，至青年期者僅伴有神經(jīng)系統(tǒng)的疾患，亦可死于胃腸道出血。
