一、發(fā)病原因
硬皮病屬結(jié)締組織病，影響多個(gè)器官的纖維組織及小血管。當(dāng)累及食管時(shí)，導(dǎo)致食管平滑肌痙攣、缺血，以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。
二、發(fā)病機(jī)制
1.免疫學(xué)說 本病常合并LE、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病，血清中存在多種自身抗體，雖然這些自身抗體在發(fā)病中的作用尚不清楚，但已發(fā)現(xiàn)與疾病的型別相關(guān)。
2.膠原合成異常學(xué)說 現(xiàn)在已經(jīng)明確，硬皮病皮膚的繃緊和堅(jiān)硬度是由于新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮膚與其下組織緊貼。
3.血管學(xué)說 雷諾現(xiàn)象常為PSS早期表現(xiàn)，PSS中可見到的毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)生部位通常是雷諾現(xiàn)象的好發(fā)部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷諾現(xiàn)象，其中75%以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀，這些病人往往具有內(nèi)臟損害，且硬皮病的預(yù)后和最終結(jié)局很大程度上取決于血管損害的范圍和嚴(yán)重性。
