遺傳性運動失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)炎疾病病因
一、發(fā)病原因
本病為常染色體隱性遺傳，多為近親結(jié)婚所致。
二、發(fā)病機制
正常情況下，人體攝入的來自葉綠素的植烷酸通過α氧化而代謝。本病病人由于先天性酶缺陷，不能分解植烷酸，故可使植烷酸在體內(nèi)組織中堆積而發(fā)病。如果限制含植烷酸食物的攝取，使患者血中植烷酸含量減少，可使多發(fā)性神經(jīng)病及小腦共濟失調(diào)癥狀減輕。說明植烷酸的增高與本病有密切關(guān)系。
本病主要病理變化為周圍神經(jīng)自脊髓到末梢全部呈彌散性，結(jié)節(jié)性肥厚。髓鞘脫失，軸索破壞，膠原纖維和施萬細胞增生，形成洋蔥頭樣改變。脂肪組織常在細胞體內(nèi)沉積。受累神經(jīng)所支配的肌纖維亦可萎縮。電鏡觀察發(fā)現(xiàn)脊髓前角細胞變性，后索神經(jīng)纖維減少，小腦與腦干神經(jīng)纖維減少，脫髓鞘，神經(jīng)細胞變性。蛛網(wǎng)膜可發(fā)生萎縮，軟腦膜增厚，脂肪浸潤，以及肝、腎等臟器脂肪沉積。
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