亞急性壞死性脊髓炎疾病病因
一、發(fā)病原因
亞急性壞死性脊髓炎最常見的原因?yàn)橛材?nèi)動靜脈畸形,脊髓動靜脈畸形主要有4種類型:
1.硬膜動靜脈瘺 主要分布在下胸段和圓錐的背側(cè),供應(yīng)血管來自一支動脈并直接引流至動脈化的靜脈。典型病例發(fā)病年齡為50~80歲,男性多見。約60%為自發(fā)性,40%由外傷造成。
2.血管球畸形 位于髓內(nèi),由團(tuán)狀血管叢組成,供應(yīng)血管來自多根脊前和脊后動脈。多在頸髓的背側(cè)。起病年齡較輕,癥狀發(fā)生較急。
3.青少年型動靜脈畸形 為較大且復(fù)雜的血管團(tuán)塊,可同時累及髓內(nèi)和髓外,供應(yīng)血管涉及多個椎體平面。
4.硬膜內(nèi)髓外動靜脈瘺 供應(yīng)血管來自脊前動脈,完全位于髓外。起病年齡在30~60歲。臨床癥狀漸進(jìn)發(fā)展。
二、發(fā)病機(jī)制
亞急性壞死性脊髓炎的癥狀主要由脊髓血供障礙、脊髓組織缺血梗死造成,可能的機(jī)制有靜脈引流障礙、靜脈盜血現(xiàn)象、血管團(tuán)的壓迫及異常血管的栓塞。
病理改變:肉眼檢查可見脊髓背側(cè)表面覆蓋著屈曲回旋的血管。脊髓局部變細(xì)、囊變和色澤減退。顯微鏡檢查除明顯的蛛網(wǎng)膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜內(nèi)脊神經(jīng)根處有髓鞘脫失和脊髓壞死。這種表現(xiàn)可為灶性亦可擴(kuò)展為橫貫性。壞死病灶內(nèi)及病灶外亦有明顯血管增生。