胰島素瘤疾病
1.胰島素能力下降(30%)
胰島素瘤的主要缺陷為儲存,胰島素瘤細(xì)胞能合成胰島素,也能對各種刺激起反應(yīng),但卻部分或完全地喪失儲存胰島素的能力,在正常生理情況下,正常血糖濃度的維持主要依靠胰島素及胰高血糖素分泌的調(diào)節(jié),血糖水平是控制胰島素釋放的重要因素,血糖濃度下降時,可直接促進(jìn)胰高血糖素的分泌,抑制胰島素的分泌,當(dāng)血糖降至1.96mmol/L(35mg%)時,胰島素分泌幾乎完全停止,但此種正常的生理反饋現(xiàn)象,在有胰島素瘤的病人則喪失,以致胰島素持續(xù)不斷地從胰島細(xì)胞內(nèi)逸出,并對肝糖原分解的抑制超過血糖水平的要求,從而引起低血糖綜合征。
2.低血糖(40%)
低血糖發(fā)生后,機(jī)體要維持血糖水平,代償性加速腎上腺素分泌,使磷酸化酶活力增加,促進(jìn)糖原轉(zhuǎn)化為葡萄糖,因此患者血中和尿中腎上腺素含量均可增加,在低血糖早期和昏迷前臨床可見脈搏加快,血壓增高,心悸出汗等交感神經(jīng)興奮的表現(xiàn)。故胰島素瘤的主要代謝改變?yōu)榈脱?,由于低血糖而形成中樞神?jīng)障礙乃至昏迷及交感.腎上腺能系統(tǒng)興奮的臨床征群。
3.病理改變
胰島素瘤可發(fā)生在胰腺的任何部位,胰腺頭,體,尾的發(fā)病率基本相同,發(fā)生在胰尾者稍為多見,但胰頭及鉤突部位不易發(fā)現(xiàn),腫瘤體積一般較小,瘤體直徑一般在0.5~5cm之間,但80%以上的腫瘤直徑小于2cm,這給定位診斷造成很大困難,多數(shù)呈球形,大部分腫瘤雖邊界清楚,但無明顯包膜;部分腫瘤有包膜或假包膜,質(zhì)地較正常組織為軟,血供豐富,手術(shù)中見到的活體腫瘤為紅褐色或藍(lán)紫色,而術(shù)后腫瘤切面呈暗紅或淡紅色,胰島素瘤是各種胰島細(xì)胞瘤中最常見的一種,約50%的腫瘤為單純的β-細(xì)胞瘤,但有些是含有α-,δ-,PP和G細(xì)胞的混合性腫瘤,β-細(xì)胞增生有彌漫性和結(jié)節(jié)性兩種,有時可伴微小腺瘤,目前無論是光鏡還是電鏡都很難鑒別瘤細(xì)胞的具體類型,胰島素瘤由瘤細(xì)胞,結(jié)締組織和沉積于瘤細(xì)胞和毛細(xì)血管間的淀粉樣物質(zhì)所構(gòu)成,光鏡下表現(xiàn)為局部胰島的體積增大或數(shù)量增多,鏡下瘤細(xì)胞與正常的β-細(xì)胞頗為相似,可見瘤細(xì)胞排列成索狀或團(tuán)塊狀,為大小不等的胰島B細(xì)胞,胞漿淡染,內(nèi)含顆粒,呈多角形,立方形或柱狀,胞核呈圓或卵圓形,核分裂罕見,電鏡下瘤細(xì)胞內(nèi)有豐富的功能性細(xì)胞器,胞漿中線粒體豐富,在部分腫瘤的瘤細(xì)胞內(nèi)還含有典型的β-細(xì)胞分泌顆粒,但由于并非所有的胰島素瘤細(xì)胞內(nèi)部均含有分泌顆粒,而且其他類型的胰島細(xì)胞中也可出現(xiàn)高密度的分泌顆粒,故電鏡下仍很難判斷瘤細(xì)胞的具體類型。