一、發(fā)病原因
本病征病因未明,可能是胚胎第6-10周時中胚層腹壁和泌尿系肌肉發(fā)育中止所引起或純粹由于巨膀胱的存在使腹壁機(jī)械性嘭脹引起,而膀胱塞滿于整個盆腔,把睪丸推向上方后形成隱睪。也有人認(rèn)為前列腺發(fā)育不良和胎兒腹水是引起該病的主要因素。
二、發(fā)病機(jī)制
引起腹肌缺失的原因到底是由于肌肉發(fā)育的障礙抑或胚胎在宮內(nèi)的某種病變而影響了肌肉或其神經(jīng)供應(yīng),目前尚無定論。在活產(chǎn)新生兒中發(fā)病率約1/40000,多為散發(fā),男女之比為20:1
病理改變:
腹壁、膀胱和輸尿管的肌纖維部分或全部缺失,膠原纖維增加,前列腺及小管缺少。腎發(fā)育不良多為囊性腎發(fā)育不全性發(fā)育不良及腎積水,睪丸位于腹內(nèi),精索短。本病可合并胃腸道、心血管、肌肉骨骼系統(tǒng)、肺發(fā)育畸形。