多發(fā)性肌炎和皮肌炎伴發(fā)的精神障礙疾病病因
(一)發(fā)病原因
多發(fā)性肌炎是一種原因不明的結(jié)締組織病。目前被認為是一種自身免疫性疾病,近年來認為細胞免疫缺陷有重要致病意義,有人認為本病與惡性腫瘤的關(guān)系密切,也有報道在40歲以上的皮肌炎患者有50%合并癌癥。血管損傷可能有致病意義。感染、日曬、藥物等因素可使其誘發(fā)。多發(fā)性肌炎是其伴發(fā)精神障礙發(fā)病的主要因素,導(dǎo)致精神障礙的腦功能紊亂繼發(fā)于軀體疾病。然而患多發(fā)性肌炎的患者中僅少數(shù)發(fā)生精神障礙,故多發(fā)性肌炎并非為其伴發(fā)精神障礙的惟一病因,尚有其他因素與精神障礙的發(fā)生有關(guān),如其他生物學(xué)因素,包括患者的性別、年齡、遺傳因素、人格特征,以及既往的神經(jīng)精神病史等;心理因素則包括應(yīng)激狀態(tài)、長期的心理矛盾等;環(huán)境因素,如居住擁擠,環(huán)境嘈雜、潮濕,空氣污染等。以上因素均可成為多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙的促發(fā)因素。
(二)發(fā)病機制
有研究顯示多發(fā)性肌炎免疫反應(yīng)部位開始在結(jié)締組織,后波及肌肉、皮膚、血管壁、心肌、漿膜和神經(jīng)系統(tǒng)等。在電鏡觀察下,在本病的肌肉及皮膚的血管內(nèi)皮細胞內(nèi),發(fā)現(xiàn)有類似黏病毒或黏病毒的病毒樣顆粒。但多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙的發(fā)病機制,尚缺乏證據(jù)。因為多發(fā)性肌炎伴發(fā)精神障礙屬于軀體疾病伴發(fā)精神障礙,故軀體疾病伴發(fā)精神障礙的總發(fā)病機制是否可提供參考?
1.能量供給不足
軀體疾病伴發(fā)精神障礙的共同病理生理改變?yōu)閺浡源竽X能量需求改變。由于軀體疾病引起機體代謝障礙,導(dǎo)致能量供應(yīng)不足。而大腦對能量的要求非常敏感,當軀體罹患疾病時,大腦對能量的需求增長,此時機體發(fā)生能量供求矛盾,致使大腦正常的生理功能發(fā)生紊亂。這是此類精神障礙發(fā)生的主要機制。
2.腦低氧
軀體疾病,特別是心血管疾病引起機體和腦部循環(huán)障礙,肺部疾患或貧血導(dǎo)致攜氧能力不足,或機體在有害因素影響下出現(xiàn)微循環(huán)障礙等,均可導(dǎo)致腦供血、供氧不足而發(fā)生腦功能受損,這也是發(fā)生精神障礙的重要機制。
3.生物毒素作用
軀體疾病時,由于外源性物質(zhì)如細菌、病毒、寄生物、化學(xué)物質(zhì)、有害氣體等侵入機體,其毒素或中間代謝產(chǎn)物直接作用于腦細胞,造成腦細胞受損而發(fā)生腦功能紊亂導(dǎo)致精神障礙。
某些細菌、病毒產(chǎn)生的毒素對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有很強的親和力,更易導(dǎo)致精神障礙。而某些軀體疾病造成體內(nèi)氨、吲哚、丙酮酸等毒性代謝產(chǎn)物堆積,影響腦的正常功能活動也是導(dǎo)致精神障礙發(fā)生的因素。
4.機體代謝紊亂
軀體疾病時,體液代謝與酸堿平衡紊亂如酸中毒、堿中毒、低鉀血癥和高氨血癥,內(nèi)分泌激素的改變?nèi)绱倌I上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇、雌激素、孕激素、催乳素、甲狀腺激素等水平的劇烈變化,以及某些維生素的不足等均可導(dǎo)致代謝酶活性障礙,進而影響新陳代謝,使能量供應(yīng)不足,勢必影響腦功能而出現(xiàn)神經(jīng)精神障礙。
5.應(yīng)激反應(yīng)
軀體疾病時,外源性有害因素包括生物性應(yīng)激源和心理性應(yīng)激源作用于機體,通過神經(jīng)生理、神經(jīng)生化、神經(jīng)內(nèi)分泌及免疫機制,產(chǎn)生一系列生理生化反應(yīng)。在這些反應(yīng)中,大腦或直接參與,或間接受累,致使其正常生理功能受到影響,導(dǎo)致精神障礙的發(fā)生。
6.中樞神經(jīng)遞質(zhì)改變
軀體疾病時,某些有害物質(zhì)、藥物或機體必需物質(zhì)不足可直接引起腦內(nèi)單胺類遞質(zhì)代謝異常。如金屬錳選擇性地作用于蒼白球及視丘,可抑制多巴胺脫羧酶的活性而使多巴胺含量減少。血紫質(zhì)病及糙皮病伴發(fā)精神障礙時均發(fā)現(xiàn)有不同程度的色氨酸代謝障礙。肝性腦病的某些神經(jīng)精神癥狀可能也與神經(jīng)遞質(zhì)有關(guān)。在某些疾病過程中所產(chǎn)生的擬神經(jīng)遞質(zhì)如羥苯乙醇胺和去甲新福林等,當它們干擾了去甲腎上腺素的傳遞時病人便會產(chǎn)生情緒、行為和意識障礙;在傳遞過程中當多巴胺被假神經(jīng)遞質(zhì)取代后則可能出現(xiàn)撲翼性震顫或震顫性麻痹癥狀。
7.個體易感性
臨床也可見到這樣的事實,人群中罹患各種傳染病的概率非常高,但只有極少數(shù)患者發(fā)生了傳染病性精神障礙;相反,也有同一患者多次不同的軀體疾患中均出現(xiàn)同一形式的譫妄癥狀。這可能與遺傳因素和個體素質(zhì)或性格缺陷有關(guān),如軀體疾病所致精神障礙有家族史者占2%~8%,高于普通群體;性格內(nèi)向、急躁、固執(zhí)、任性者軀體疾病時易發(fā)生精神障礙;大腦功能穩(wěn)定性差者,如老年人及兒童軀體疾病時易發(fā)生譫妄等。