一、病因
從胚胎學(xué)基礎(chǔ)而言，單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對(duì)線，從而使兩個(gè)房室瓣都對(duì)向一個(gè)心室，常見并發(fā)的肺動(dòng)脈瓣下阻塞，則可能由于漏斗部間隔偏離所致。
二、病理改變
單心室本身可分為許多亞型，Van Praagh等根據(jù)心室主體的形態(tài)學(xué)將其分為四型：A型，形態(tài)學(xué)上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形態(tài)學(xué)上的右室而無左室竇部（左心室的殘跡可呈一無功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左，右室兩者的主體部分，無室間隔或僅有其殘跡；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（無右室和左室竇部），這四型可進(jìn)一步根據(jù)其與大動(dòng)脈的連接關(guān)系以及大動(dòng)脈空間排列位置，將其各分為Ⅰ（正常），Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型，據(jù)Van Praagh報(bào)道，A型占78%，B型占5%，C型為7%，D型10%；而大血管轉(zhuǎn)位情況，則右袢或左袢例數(shù)基本相仿，各為42%與43%，大動(dòng)脈呈正常排列關(guān)系者占15%。
