單心室一般治療
手術(shù)治療:
(一)姑息性手術(shù)以增加(體-肺動脈分流術(shù))或減少(肺動脈環(huán)束術(shù))肺血流量改善其癥狀。但姑息性手術(shù)亦有其缺點,如體-肺動脈分流術(shù)后肺動脈常扭曲變形,使日后糾治術(shù)時發(fā)生困難;肺血流增加太多會因增加心室容量負荷而促成心衰;上腔靜脈-肺動脈吻合術(shù)(Glenn手術(shù))不增加心室容量負荷,但有時晚期會發(fā)生同側(cè)肺動脈脈瘺;肺動脈束帶向遠側(cè)移位會造成肺動脈扭曲等。Moodie等分析姑息手術(shù)用以治療單心室的效果,發(fā)現(xiàn)不管是為增加或減少肺血流量而手術(shù),30%A型和75%C型單心室死于確診后10年內(nèi),因此姑息性手術(shù)既有用處又有不足或不盡滿意之處。
(二)心室排外手術(shù)(Fontan手術(shù))使肺循環(huán)與心室直接從心房進入肺動脈(縫閉該側(cè)房室瓣孔和肺動脈根部),而遺下的單心室專供體循環(huán)使用。Mayo臨床醫(yī)院截至1983年,為128例單心室病人做了Fontan術(shù),手術(shù)死亡率25%(32例),后50例死亡率降至14%(7例)。心室與主動脈之間血流通道有狹窄者,F(xiàn)ontan手術(shù)的危險性特別高。
(三)心室分隔術(shù)以大塊人造纖維織物,將心室腔一隔為二,各接受一側(cè)房室瓣的血液,并分別供應(yīng)肺動脈和主動脈。手術(shù)復雜而困難雖經(jīng)不斷改進操作技術(shù),但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。Mayo臨床醫(yī)院Feldt曾報道45例,其早期和晚期死亡率分別達47%(21例)及18%(8例),存活的16例中12例情況較好,4例療效不佳。11例為左向前位主動脈瓣下流出道腔室、術(shù)前無充血性心衰、先前未行姑息手術(shù)、且術(shù)前無明顯紫紺者,其手術(shù)存活率達82%,綜合其他報道的資料亦說明,分隔術(shù)應(yīng)限用于具有左向前位的主動脈瓣下輸出腔室(A-Ⅲ型)、正常房室瓣、心室輸出部無阻塞病變、先前未施行過姑息性手術(shù)以及術(shù)前無充血性心衰及明顯紫紺者。