一、發(fā)病原因
早期認(rèn)為室間隔膜部瘤與心內(nèi)膜炎有關(guān)，但未被臨床證實(shí)。近10余年認(rèn)為可能與下列因素有關(guān)：
1.由于胚胎發(fā)育異常、間隔轉(zhuǎn)移不夠和主動(dòng)脈旋轉(zhuǎn)不足，導(dǎo)致主動(dòng)脈輕度右旋，膜部間隔斜行或水平移位，無(wú)支持的膜部間隔遭受左室高壓影響而產(chǎn)生瘤樣突出。
2.膜部室間隔由于自然閉合過(guò)程異常，形成部分薄弱區(qū)，或者間隔閉鎖遲緩，但室間隔仍發(fā)育，加之左室高壓而致囊袋狀變形。
3.室間隔缺損自然閉合的后期形式。
二、發(fā)病機(jī)制
1.真性膜部瘤 室間隔膜部纖維組織明顯增生，形成囊袋樣瘤狀物突向右心室、三尖瓣隔瓣后、隔前瓣交界處，甚至經(jīng)三尖瓣口突向右心房。囊袋頂部常伴穿孔。室缺周邊由膜部組織及纖維結(jié)締組織構(gòu)成。
2.假性膜部瘤 室缺部分周邊由隔瓣和(或)前瓣，和(或)部分腱索構(gòu)成，其余為膜部纖維組織。無(wú)向右心腔突出的囊袋壁，而是部分三尖瓣組織增生肥厚，向右心腔膨出，有時(shí)呈三尖瓣瘤樣改變。
