一、發(fā)病原因
食管與氣管均由胚胎前腸發(fā)育而來，在胚胎第3周時(shí)二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內(nèi)迷入氣管軟骨，食管壁內(nèi)含有黏液腺體，多發(fā)生于食管下段。
二、發(fā)病機(jī)制
食管與氣管均由胚胎前腸發(fā)育而來，在胚胎第3周時(shí)二者為一共同管形器官，至第6周氣管與食管分離過程中，食管壁內(nèi)迷入氣管軟骨，食管壁內(nèi)含有黏液腺體，多發(fā)生于食管下段。賀延儒報(bào)道了16例食管內(nèi)氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄，其中12例狹窄段位于食管下段，4例位于中段。狹窄段長(zhǎng)約2cm，近端食管明顯擴(kuò)張，末端突然變窄，稱“鼠尾征”。少數(shù)中段狹窄的病例，狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(qū)(該段為正常食管)頗像“鐘擺”，稱為“鐘擺征”。王鴻學(xué)(1987)、尹興家(1988)分別報(bào)道了1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄。1例生后即吐乳14個(gè)月的男性患兒，尤以近半年加重明顯，伴嗆咳、發(fā)紺，并反復(fù)發(fā)作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3.0cm處滯留，近端食管擴(kuò)張(直徑5cm)，圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損，阿托品治療無效。術(shù)中見食管裂孔缺損，食管與胸主動(dòng)脈同由膈肌的主動(dòng)脈裂孔通過下行，食管下段近賁門處僵直，賁門上1cm處食管肥厚，管壁厚約0.5cm，有5個(gè)半環(huán)狀氣管軟骨箝統(tǒng)于食管壁內(nèi)，食管內(nèi)徑2mm。病理證實(shí)為先天性食管壁內(nèi)氣管迷路致食管下段良性狹窄。鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動(dòng)態(tài)觀察，有助于與賁門痙攣鑒別。
汪成寶(1987)報(bào)道1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生后2個(gè)月起常吐乳，伴嗆咳，癥狀逐漸加重，藥物治療無效。X線示食管下段長(zhǎng)達(dá)5.0cm狹窄，寬0.3cm。切除狹窄部食管，病理證實(shí)食管下段異位支氣管組織。
