一、癥狀
Postlethwait(1979)報道23例,其中2歲以下13例,3~10歲7例,成人3例。
1.主要表現(xiàn)為吞咽困難、反胃,亦可有吸入性呼吸困難等并發(fā)癥。食管與氣管均由胚胎前腸發(fā)育而來,在胚胎第3周時二者為一共同管形器官,至第6周氣管與食管分離過程中,食管壁內(nèi)迷入氣管軟骨,食管壁內(nèi)含有黏液腺體,多發(fā)生于食管下段。賀延儒報道了16例食管內(nèi)氣管軟骨迷入所致的小兒食管良性狹窄,其中12例狹窄段位于食管下段,4例位于中段。狹窄段長約2cm,近端食管明顯擴張,末端突然變窄,稱“鼠尾征”。
2.少數(shù)中段狹窄的病例,狹窄段與賁門間還可見一小囊袋狀存鋇區(qū)(該段為正常食管)頗像“鐘擺”,稱為“鐘擺征”。
王鴻學(xué)(1987)、尹興家(1988)分別報道了1例和2例氣管軟骨迷路致食管良性狹窄。1例生后即吐乳14個月的男性患兒,尤以近半年加重明顯,伴嗆咳、發(fā)紺,并反復(fù)發(fā)作吸入性肺炎。鋇劑在賁門上3cm處滯留,近端食管擴張(直徑5cm),圓錐形狹窄處有鋸齒狀充盈缺損,阿托品治療無效。術(shù)中見食管裂孔缺損,食管與胸主動脈同由膈肌的主動脈裂孔通過下行,食管下段近賁門處僵直,賁門上1cm處食管肥厚,管壁厚約0.5cm,有5個半環(huán)狀氣管軟骨箝統(tǒng)于食管壁內(nèi),食管內(nèi)徑2mm。病理證實為先天性食管壁內(nèi)氣管迷路致食管下段良性狹窄。鋸齒形充盈缺損和阿托品作用的動態(tài)觀察,有助于與賁門痙攣鑒別。
汪成寶(1987)報道1例食管下段異位支氣管組織。2.5歲男性患兒生后2個月起常吐乳,伴嗆咳,癥狀逐漸加重,藥物治療無效。X線示食管下段長達(dá)5cm狹窄,寬0.3cm。切除狹窄部食管,病理證實食管下段異位支氣管組織。
本癥多為兒童,系先天性異常,應(yīng)注意與賁門痙攣的鑒別。薛峰(1988)報道14例因氣管、支氣管軟骨異位致食管狹窄,其中6例誤診為賁門痙攣,誤診率達(dá)43%。
食管內(nèi)移位組織還可包括胰腺及甲狀腺組織,但非常罕見。
二、診斷
臨床診斷主要以X線檢查為依據(jù),表現(xiàn):
1.狹窄多位于食管下段,賁門以上,長為1~5cm,管腔粗細(xì)不均,邊緣光滑。
2.狹窄以上食管擴張,鋇劑滯留,呈漏斗狀。
3.解痙藥治療無效??山Y(jié)合內(nèi)鏡、活檢組織學(xué)資料明確診斷。