肺疝疾病病因
一、發(fā)病原因
不同部位、不同病理類型的肺疝,其病因與發(fā)病機(jī)制不盡相同。綜合文獻(xiàn)報(bào)道,其發(fā)病原因與先天性發(fā)育異?;蚝筇煨該p傷所導(dǎo)致的局部缺損或薄弱關(guān)系密切。
1.局部發(fā)育異?;虮∪?p class="article_content_text"> (1)頸部胸鎖乳突肌與前斜角肌之間存在一裂隙,而且肺尖部的張力較高,膨脹及收縮差較大,可造成局部的肌肉松弛,尤其當(dāng)Sibsons筋膜缺損、薄弱或撕裂時(shí),肺組織可通過(guò)這個(gè)薄弱的裂隙疝入頸部導(dǎo)致頸部肺疝。
(2)縱隔胸膜前上部和后下部各有一生理薄弱點(diǎn),當(dāng)薄弱明顯或存在其他發(fā)育缺陷時(shí)(如一側(cè)肺缺如等),肺組織易通過(guò)此處凸入縱隔形成縱隔肺疝,又因縱隔與頸部是相通的,病變發(fā)展時(shí)可一直向頸部延伸,形成縱隔-頸型肺疝。
2.創(chuàng)傷
創(chuàng)傷可導(dǎo)致胸壁缺損、薄弱,當(dāng)胸或肺內(nèi)壓異常增高時(shí)肺組織可疝入肋間導(dǎo)致胸部(肋間)肺疝。
(1)肋骨骨折、胸膜壁層及胸壁肌肉撕裂,可造成胸壁缺損、薄弱或氣胸,繼而造成肺疝。
(2)外傷等導(dǎo)致局部神經(jīng)損傷,久之造成局部肌肉萎縮、張力降低并形成肺疝。
(3)胸膜壁層、肋間組織損傷處理不當(dāng),如傷口較長(zhǎng)的胸壁穿透?jìng)?,只縫合胸壁皮膚,而未縫合胸壁肌肉、胸膜壁層,可致肺疝的發(fā)生。甚至有反復(fù)多次胸腔穿刺所導(dǎo)致肺疝發(fā)生的報(bào)道。
3.胸或肺內(nèi)壓增高
如氣胸可促使肺組織由缺損、薄弱部位疝出。
4.遺傳
陳潤(rùn)德等人(1994)報(bào)道一家族三代4人患有頸部肺疝,均無(wú)外傷、慢性呼吸系統(tǒng)疾病病史,亦無(wú)任何誘因,他們依據(jù)該家族肺疝發(fā)病有連續(xù)傳遞現(xiàn)象,提出該病可能為一常染色體顯性遺傳性疾病的觀點(diǎn)。但對(duì)其家族染色體檢查卻未發(fā)現(xiàn)異常,而且除此之外亦未見(jiàn)類似的報(bào)告。因此,肺疝是否為顯性遺傳疾病,尚有待進(jìn)一步證實(shí)。
二、發(fā)病機(jī)制
1.病理
肺疝的疝囊為胸膜壁層。頸部肺疝的疝內(nèi)口為胸鎖乳突肌與前斜角肌之間的裂隙,縱隔肺疝的疝內(nèi)口乃縱隔胸膜前上部和后下部的生理薄弱處,胸壁(肋間)肺疝的疝內(nèi)口為胸壁損傷缺損部。疝內(nèi)容物為肺組織,且大部分屬“滑動(dòng)型”,很少出現(xiàn)嵌頓。肺疝較小時(shí),對(duì)呼吸等生理功能無(wú)明顯影響;若疝塊較大,可發(fā)生嵌頓或壓迫癥狀,如大的頸部肺疝壓迫頸動(dòng)脈而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀等。
2.分型
按發(fā)病原因和肺疝疝出部位進(jìn)行病理分型。
(1)按病因分型:有先天性肺疝(congenital lung hernia)和后天性肺疝(acquired lung hernia)兩類。后者有創(chuàng)傷性肺疝(traumatic lung hernia)、自發(fā)性肺疝(spontaneous lung hernia)和病理性肺疝(pathological lung hernia)。病理性肺疝多為腫瘤或感染所致。
(2)按發(fā)生部位分型:有頸部肺疝(cervical lung hernia)、胸壁(肋間)肺疝(intercostal lung hernia)、膈肌肺疝(diaphragmatic lung hernia)及縱隔肺疝(mediastinal lung hernia),其中以頸部肺疝發(fā)病率最高,占本病的50%~60%。