一、發(fā)病原因
本病征并非單一因素所致,凡能引起肺門淋巴結腫大、壓迫右肺中葉或左肺舌葉支氣管的炎癥病變均可引起,結果導致肺炎和肺不張。
右肺中葉綜合征最常見的病為非特異性感染,可為非特異性肺炎及淋巴結炎,支氣管淋巴結核、結節(jié)病等均可引起本病征。多見于小兒。右肺中葉綜合征的表現(xiàn)為反復發(fā)作的亞急性或慢性中葉肺炎;其次為肺結核,其他原因尚有黏稠分泌物及異物阻塞、病毒性肺炎、支氣管擴張結石、腫瘤等。
引起中葉綜合征的病變性質有:①非特異性的炎癥或結核性淋巴結腫大;②支氣管內膜結核病變阻塞;③支氣管遠端擴張、粘液、膿性物或異物阻塞中葉口;④支氣管癌或良性腫瘤阻塞或壓迫;⑤轉移癌或淋巴瘤壓迫所致。
歸納起來引起中葉綜合征的病因有3類:結核(如原發(fā)型肺結核)、右肺中葉的炎性病變和其他(組織胞漿菌病、結節(jié)病等)。小兒中葉綜合征常合并哮喘,尤其在哮喘持續(xù)狀態(tài)時,可能與肺泡表面張力因子缺乏有一定的關系,缺乏的原因或與pH及氧張力改變有關,但有待進一步證實。有學者認為可能與遺傳因素有關。
二、發(fā)病機制
1.解剖學特點 右肺中葉易患肺不張是由于中葉支氣管較其他支氣管相對細長,開口位于上下葉肺淋巴引流的交匯處,周圍有淋巴結分布,因此易受腫大淋巴結的壓迫和侵蝕,形成狹窄和梗阻。中葉支氣管與右總支氣管呈銳角相交,故引流不暢,易為先天性分泌物及黏膜水腫所阻塞。由于中葉較小,又缺乏側支通氣,更易發(fā)生肺不張。在正常情況下,肺泡表面張力的維持有賴于一種肺泡表面的活性物質,當發(fā)生炎癥時,細菌、組織分解產物或含有血液的滲出液可使肺泡表面活性物質低下,因而可發(fā)生肺不張。在不張的區(qū)域微循環(huán)發(fā)生障礙,由此更使肺泡表面活性物質減少,使肺泡趨于陷閉,隨后可導致肺泡內水腫。
2.炎癥 由于腫大的淋巴結壓迫支氣管或干酪化淋巴結粘連在支氣管壁上而侵蝕甚至穿破支氣管,導致管腔狹窄或阻塞。所引流的支氣管周圍淋巴結腫大,可壓迫支氣管,更易使其發(fā)生梗阻。梗阻又加重感染,使淋巴結更為腫大,形成互為因果的惡性循環(huán)。
3.病理分期
(1)第一期(肺不張期):此期有急性淋巴結炎和中葉肺不張的癥狀,但無梗阻性肺炎的癥狀。
(2)第二期(梗阻性肺炎期):有梗阻性肺炎,形成本病征最初的臨床癥狀,在此期間,X線表現(xiàn)與一般肺炎難以鑒別。
(3)第三期(恢復或進展期):若治療得當,淋巴結縮小,引流通暢,炎癥消退,梗阻消失,肺不張張開。若治療不當,梗阻持久與反復肺實質性炎癥,會形成支氣管擴張和肺組織慢性纖維化,甚至會形成肺膿腫或膿胸。
4.病理改變
阻塞的右肺葉容積縮小,阻塞遠端可伴發(fā)肺炎或纖維組織增生。阻塞的支氣管可見炎癥、變形、擴張或腫瘤等相應的病理改變。