一、發(fā)病原因
1.繼發(fā)性膽總管結(jié)石 形狀、大小、性狀基本上與同存的膽囊結(jié)石相同或相似。數(shù)量多少不一,可為單發(fā)或多發(fā),若膽囊內(nèi)多發(fā)結(jié)石的直徑較小、并有膽囊管明顯擴張者,結(jié)石可以大量進(jìn)入膽總管、肝總管或左右肝管。
2.原發(fā)性膽總管結(jié)石 是發(fā)生在膽總管的原發(fā)性膽管結(jié)石,病因和形成機制尚未完全明了。目前研究結(jié)果認(rèn)為這種結(jié)石的生成與膽道感染、膽汁淤滯、膽道寄生蟲病有密切關(guān)系。結(jié)石外觀多呈棕黑色、質(zhì)軟、易碎、形狀各異、大小及數(shù)目不一。有的狀如細(xì)沙或不成形的泥樣,故有“泥沙樣結(jié)石”之稱。這種結(jié)石的組成是以膽紅素鈣為主的色素性結(jié)石。經(jīng)分析其主要成分為膽紅素、膽綠素和少量膽固醇以及鈣、鈉、鉀、磷、鎂等礦物質(zhì)和多種微量元素。在礦物質(zhì)中以鈣離子的含量最高并易與膽紅素結(jié)合成膽紅素鈣。此外尚有多種蛋白質(zhì)及黏蛋白構(gòu)成網(wǎng)狀支架。有的在顯微鏡下可見寄生蟲的殼皮、蟲卵和細(xì)菌聚集等。
二、發(fā)病機制
本癥可能引起的病理變化基本上決定于兩個因素:①梗阻是否完全:視結(jié)石的大小和部位而有不同,亦與膽總管括約肌的功能狀態(tài)有關(guān);②有無續(xù)發(fā)感染:常視結(jié)石的成因和性質(zhì)而異,其炎癥的范圍和嚴(yán)重性亦有甚大差別。
由結(jié)石而引起的膽總管阻塞通常是不完全或間歇性的,因結(jié)石在膽道內(nèi)可以移動或滑動;但有時也可造成完全性的急性梗阻。自膽囊進(jìn)入膽總管的繼發(fā)性結(jié)石雖然體積較小,但所引起的梗阻常呈急性,特別是當(dāng)結(jié)石嵌頓在壺腹部時,可能造成一時性的完全梗阻。相反,如為膽總管原發(fā)性結(jié)石,因系逐漸長大,后期雖可至巨大的程度,但因膽總管可有相應(yīng)的代償性擴張,一般不致引起完全梗阻,有時甚至可以完全沒有梗阻癥狀,這與結(jié)石所處的部位有關(guān),若位于膽總管中段的結(jié)石一般僅有不完全梗阻,但嵌頓在壺腹部或阻塞在肝管內(nèi)的結(jié)石有時可引起完全性梗阻。
結(jié)石阻塞膽總管后,膽汁的排出首先將受到障礙,于是已經(jīng)通過肝細(xì)胞泌入的膽紅素將重新回入血液中,形成阻塞性黃疸。如阻塞是屬完全性或長期性,則由于膽道內(nèi)的壓力增高,不僅膽總管有增厚擴大,并將進(jìn)一步影響膽汁分泌,造成肝細(xì)胞之損害。長時期的膽道阻塞也可以使肝內(nèi)的毛細(xì)膽管發(fā)生擴張,肝細(xì)胞發(fā)生壞死,膽管周圍有纖維組織增生,形成膽汁性肝硬化。有阻塞性黃疸時由于腸內(nèi)缺乏膽汁,影響維生素K的吸收,且因肝細(xì)胞之損害致凝血酶原的制造減少,結(jié)果造成凝血酶原時間延長容易發(fā)生出血現(xiàn)象。膽汁之分泌作用停止后,滯留在膽管內(nèi)的膽汁和膽色素也會被吸收而代之以膽管黏膜之透明黏液性分泌,稱為“白膽汁”。
此外,膽總管阻塞后由于膽汁滯留,在阻塞部位以上的膽總管內(nèi)極易發(fā)生繼發(fā)性感染。當(dāng)然感染的來源不僅是膽汁,與結(jié)石的成分和性質(zhì)亦有關(guān)。例如繼膽道寄生蟲病而形成的結(jié)石多數(shù)含有細(xì)菌,它本身就有感染的因素。感染的范圍和嚴(yán)重性亦有甚大差別,它可以僅限于膽總管,形成一般的急性膽管炎;也可以上升而累及肝內(nèi)毛細(xì)膽管和肝組織,形成毛細(xì)膽管炎、肝炎甚至肝膿腫;或者如結(jié)石嵌頓在壺腹部者,由于共同通路的阻塞而激發(fā)急性胰腺炎。感染的程度取決于病程的長短和膽道有否梗阻及程度。一般早期感染較輕,而當(dāng)膽石的阻塞與膽管黏膜的炎癥水腫相互作用,導(dǎo)致膽總管之急性完全性阻塞時,阻塞部位以上的膽管中的膿液和細(xì)菌毒素將被迅速吸收入血液循環(huán)(所謂膽血反流),導(dǎo)致所謂的急性梗阻性化膿性膽管炎,患者可因嚴(yán)重的中毒性休克而死亡。偶爾,膽總管結(jié)石并發(fā)感染后還可以導(dǎo)致膽管穿孔發(fā)生膽汁性腹膜炎。