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小兒眼-耳-脊椎綜...(小兒眼-耳-脊椎綜... )

別名:
小兒Goldenhar綜合征,小兒耳-脊椎綜合征,小兒下頜面骨發(fā)育不全-眼球上皮樣囊腫綜合征,小兒顏面-聽-脊柱異常,小兒眼-耳-脊椎發(fā)育不良綜合征,小兒眼-耳-脊椎綜合癥,小
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
本綜合征60%~70%的病例發(fā)生于...
發(fā)病部位:
脊柱
典型癥狀:
胸椎側(cè)彎 面部畸形 眼瞼畸形 角膜瘺
并發(fā)癥:
脊柱側(cè)凸
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 耳鼻喉科 骨科
治療方法:

小兒眼-耳-脊椎綜...是怎么回事?

  一、小兒眼-耳-脊椎綜合征發(fā)病原因

  本綜合征的病因不明,多數(shù)人認(rèn)為主要是先天性遺傳。

  二、小兒眼-耳-脊椎綜合征發(fā)病機(jī)制

  1.發(fā)病機(jī)制尚未明確,學(xué)者說法不一。

  2.多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本綜合征可能具有家族遺傳性,屬于遺傳性疾病。Henkincl報道的2例是姨表兄弟,同時患先天性角膜皮樣瘤。張煥報道2例兄妹患先天性角膜皮樣瘤合并副耳生長,因此推測本病征的發(fā)生可能與遺傳因素有關(guān)。

  3.但高保清等報道1例,體征齊全但染色體檢查屬正常;1987年周道伐等報道5例,均無先天遺傳的家族史。因此學(xué)者提出本病征與后天因素有關(guān),如胚胎期的藥物影響、第一和第二鰓弓以及脊椎或眼的血管異常、胎兒期接受輻射等引起的胚胎畸形。

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