一、發(fā)病原因
羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚,關于病因假說有如下3種。
1.內因論 有學者認為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質的異常,即遺傳物質缺乏論。
2.外因論 妊娠早期,外因論中要非常強調羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期,妊娠中期、晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂,通常不會引起羊膜帶綜合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺,穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔,但已經(jīng)證實此時的羊膜腔穿刺術不會導致羊膜帶綜合征。不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整,胎兒通過羊膜破裂處到達絨毛膜腔中,由于絨毛膜滲透性較好,羊水外滲,一過性羊水過少,胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有增生和浸潤能力,與胎兒的各種組織接觸后,對所接觸的組織進行破壞,繼而出現(xiàn)相應部位的畸形。
3.血管論 羊膜帶綜合征往往合并復雜的內臟畸形,多種復雜的內臟畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋。在沒有羊膜破裂的大白鼠體內,通過應用血管活性物質可以建立羊膜帶綜合征動物模型。
二、發(fā)病機制
1.胚胎早期,由于遺傳物質異常,導致肢體結締組織發(fā)育異常或內在的線樣胚芽發(fā)生紊亂,最后導致各種畸形。
2. 纖維帶與缺損皮膚粘連,可以導致腹裂或腦膨出等畸形;絨毛膜組織纖維帶纏繞胎兒肢體可以導致胎體畸形和皮膚缺損;胎兒咀嚼吞咽羊膜帶,可以出現(xiàn)非對稱性唇裂,腭面裂或消化道閉鎖。
3.羊膜帶的機械性壓迫或束縛也應該是羊膜帶綜合征產(chǎn)生的機制之一。更應該強調的是羊膜帶對胎兒發(fā)生影響的時間可能不局限于妊娠早期,妊娠中晚期也應該發(fā)揮作用,因為妊娠中晚期行羊膜帶松解術后,受累肢體恢復正常發(fā)育。
4. 在組織學研究中發(fā)現(xiàn),血管破裂出血較宮內肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。