一、發(fā)病原因
無晶狀體眼的病因包括有:
1.先天性晶狀體缺如或脫位。
2.白內(nèi)障手術(shù),為最常見的原因。
3.眼外傷。
4.伴有晶狀體脫位的遺傳性眼病。
(1)Marfan綜合征。
(2)Weill-Marchesani綜合征。
(3)同型胱氨酸尿癥。
(4)亞硫酸氧化酶缺乏癥(sulfite oxidase deficiency)。
5.伴有晶狀體半脫位的遺傳性眼病
(1)Alport綜合征。
(2)顱面發(fā)育不全癥(craniofacial dysostosis)。
(3)無虹膜癥。
(4)Ehlers-Danlos綜合征。
(5)球形角膜。
(6)高賴氨酸血癥(hyperlysinemia)。
6.能導(dǎo)致晶狀體半脫位的眼病
(1)牛眼癥(buphthalmus)。
(2)眼內(nèi)腫瘤。
(3)成熟期或過熟期白內(nèi)障。
(4)表皮剝脫綜合征。
二、發(fā)病機制
(1)視力:在無晶狀體眼中,物像被放大了33%,這是由于無晶狀體眼的前焦距和正視眼不同而已。就視角范圍而言,記錄到的視力在理論上要比真正視力好。在已矯正的無晶狀體眼中視力為6/9,其實相等于正視眼中的6/12。
正視眼的前焦距D1=17.05mm
無晶狀體眼的前焦距D1=23.22mm
比例為23.22÷17.05=1.36
比例從1到1.36,意味著無晶狀體眼中的物像是正視眼中的1.36倍,也就是說增加了33%。在前房型人工晶狀體植入者中,物像放大5%,在后房型人工晶狀體植入者中,物像不放大。
(2)調(diào)節(jié):由于晶狀體缺如,調(diào)節(jié)完全喪失,所以遠(yuǎn)近視力需用不同屈光度的鏡片進行矯正。
(3)角膜性散光:當(dāng)無晶狀體眼是由白內(nèi)障手術(shù)而獲得時,存在著角膜性散光,多數(shù)為逆規(guī)性散光。Hennig等報道采用無縫線囊外摘除術(shù),術(shù)后6周85.5%的術(shù)眼平均有1.41D的逆規(guī)性散光,在術(shù)后6周到1年中逆規(guī)性散光仍有輕度增加,平均增加值為0.66D。如果白內(nèi)障手術(shù)方法是囊外摘除術(shù)或囊內(nèi)摘除術(shù),一般術(shù)后45天角膜性散光將得到穩(wěn)定。超聲乳化白內(nèi)障摘除術(shù)后,由于切口小,角膜性散光一般不明顯。
(4)球面像差:在無晶狀體眼前放置一片高度凸透鏡片進行矯正時,只有傍軸光線才能通過主焦點,而鏡片的近緣光線的折射偏離更大,其焦距短于傍軸光線的焦距,因而產(chǎn)生了球面像差。當(dāng)無晶狀體眼通過這一高度凸透鏡片觀看前方的物體時,由于物體周邊各點離鏡片光學(xué)中心的距離不同,物像通過鏡片時各點產(chǎn)生了不同的棱鏡像移,當(dāng)物像從近軸光軸向周邊移開時,此時其放大率就會逐漸增加,發(fā)生了物像的變形,稱之為枕形畸變(pincushion distortion)。
其結(jié)果是,透過這一鏡片看物,直線變成曲線,線形世界變成由拋物線組成,當(dāng)患者移動眼球時,拋物線面繼續(xù)改變它們的形狀。通過鏡片的周邊看物體時,在主軸方向,物體變得更大、更近和更長。當(dāng)眼球不動而移動物體時,物體看上去移動得更快?!?/p>
(5)色像差:當(dāng)無晶狀體眼通過配戴高度凸透鏡片進行矯正時,由于白色平行光線通過凸透鏡可出現(xiàn)色光,波長越長,折射率越小,因此,通過凸透鏡后,紅光的焦點離透鏡遠(yuǎn),而紫光的焦點離透鏡近,鏡片的周邊光線的折射率比傍軸光線(光學(xué)中心)大。因此,鏡片周邊部產(chǎn)生的色光焦點和中心部不同,即當(dāng)眼球通過矯正透鏡的周邊部看物體或光線時,出現(xiàn)了色像差。
(6)視野:無晶狀體眼的視野減小,幾乎為正視眼的一半。
當(dāng)無晶狀體眼用高度凸透鏡鏡片進行矯正時,患者看物體時可出現(xiàn)一個移動的環(huán)形暗點,稱為“像跳”現(xiàn)象(jack-in-the-box)。所謂環(huán)形暗點,是指中央及周邊部視野能夠看見,而在視的中央與周邊之間范圍內(nèi)出現(xiàn)暗點。這是因為通過鏡片中央部的光線,能夠聚焦在視網(wǎng)膜上,而被看得清楚。通過鏡片邊緣部位的光線,由于凸透鏡的三棱鏡效用,造成不良折射,不能在視網(wǎng)膜上聚點,因而不能看見物體。至于通過透鏡旁的光線,無不良折射發(fā)生,仍然能到達(dá)視網(wǎng)膜,物像雖不清楚但仍然存在,這樣就形成了環(huán)形暗點。
(7)雙眼視力:在單眼無晶狀體眼中,要獲得雙眼單視功能是困難的,即使在雙眼無晶狀體眼患者中,雙眼視力也不總是存在的。